Paralisi di Bell, la più comune forma idiopatica di paralisi facciale

Roberta Bartolozzi Varie 4 Comments

La paralisi di Bell è una paralisi facciale che colpisce un lato del viso e interessa il settimo nervo cranico (nervo faciale). Di solito compare all’improvviso e si manifesta con bocca storta ed incapacità nel chiudere un occhio. Nella maggioranza dei casi i pazienti guariscono entro poche settimane o mesi. Può essere curata assumendo glucocorticoidi e con una benda occlusiva oculare.

Anatomia del settimo nervo cranico

Il settimo nervo cranico, o nervo faciale, innerva tutti i muscoli coinvolti nella mimica facciale.  La componente sensitiva è esigua (il nervo intermediario); veicola la sensazione gustativa dai due terzi anteriori della lingua e anche stimoli cutanei dalla parte interiore del canale uditivo esterno.

Sintomi della paralisi di Bell

L’esordio della paralisi di Bell è generalmente inaspettato, con l’apice della paresi facciale raggiunto di regola nell’arco di 48 ore. È avvisata solitamente da un dolore nella parte inferiore dell’orecchio uno o due giorni prima di manifestarsi. Di seguito i sintomi principali:

  • Perdita del gusto
  • Iperacusia
  • Pleiocitosi liquorale
  • Formicolio del viso
  • Mal di testa moderato o forte
  • Dolore al collo

 

La paralisi di Bell può portare con sé la perdita del gusto da un lato e l’iperacusia, un’eccessiva ipersensibilità ai rumori. In alcuni casi vi è anche una lieve pleiocitosi liquorale, la presenza di un eccessivo numero di cellule nel liquido cefalorachidiano, segno di infiammazione dei nervi facciali.

La Risonanza magnetica può mostrare un rigonfiamento e un enhancement uniforme del ganglio genicolato e del nervo faciale e a volte l’intrappolamento del nervo edematoso nell’osso temporale.


Anche se definita mononeurite (che coinvolge solo un nervo), i soggetti a cui viene diagnosticata la paralisi di Bell possono riportare dei sintomi neurologici, tra cui:

  • Problemi di memoria
  • Problemi di equilibrio
  • Parestesie agli arti omolaterali
  • Abbassamento della palpebra
  • Difficoltà nell’espressività facciale, mangiare o bere, sorridere o chiudere l’occhio dalla parte colpita;
  • Debolezza omolaterale degli arti
  • Senso di goffaggine

Approssivamente l’80% dei pazienti guarisce entro poche settimane o mesi.

Paralisi di Bell: Cause

La paralisi, come detto, è idiopatica (non se ne conosce la causa), anche se è associata alla presenza di DNA del virus herpes simplex (HSV) di tipo 1 nel fluido endoneurale e nel muscolo auricolare posteriore. Dunque la causa potrebbe essere virale così da renderla una malattia infettiva poiché può dipendere da una riattivazione del virus a livello del ganglio genicolato. Ad ogni modo questa teoria non è ancora stata confermata.

Si parla spesso anche di paralisi “a frigore”, poiché l’infiammazione che colpisce il ganglio genicolato potrebbe essere causata da repentini sbalzi di temperatura e dal cosiddetto “colpo di freddo”.

Un’aumentata incidenza di paralisi di Bell si è verificata anche nei soggetti che hanno effettuato il vaccino antiinfluenzale con virus inattivati per via intranasale, ed è stata valutata l’ipotesi che la paralisi di Bell potesse essere causata dalla enterotossina di Escherichia coli impiegata come coadiuvante.

Diagnosi differenziale: con cosa può essere confusa la paralisi di Bell?

Vi sono altre cause di paralisi facciali nucleari o periferiche che è necessario tenere in considerazione quando si diagnostica la paralisi di Bell, tra cui:

  • La malattia di Lyme;
  • Infezione da Borrelia burgdorferi;
  • La sindrome di Ramsay Hunt;
  • La sarcoidosi;
  • La sindrome di Guillain Barrè;
  • Il diabete Mellito;
  • La sindrome di Melkersson;
  • I neurinomi dell’acustico;
  • Gli infarti;
  • Le placche di demielizzazione della sclerosi multipla;
  • I tumori dell’osso temporale (tumori della carotide, colesteatoma, tumore dermoide)

Queste forme di paralisi facciale nucleare o periferica devono essere distinte da quelle di tipo sopranucleare in cui i muscoli frontale e orbicolare dell’occhio sono coinvolti meno di quelli della parte inferiore del volto. Nelle lesioni sopranucleari vi potrebbero essere una dissociazione dell’espressione volontaria e anche una paralisi dell’arto inferiore e superiore e un’afasia.

Come si diagnostica la paralisi di Bell?

La diagnosi può compiersi generalmente su base clinica nelle seguenti tipologie di pazienti:

  • Con sintomatologia tipica;
  • Senza fattori di rischio o sintomi preesistenti di possibili altre cause di paresi facciale;
  • Senza lesioni cutanee da Herpes Zoster nel canale uditivo esterno;
  • Con nessun problema neurologico con esclusione della paralisi del nervo faciale.

È di fondamentale importanza che non siano interessati l’ottavo nervo cranico, che si trova in posizione attigua al settimo, o altri nervi cranici.

Se si dovessero avere ancora dei dubbi dopo l’esame clinico, è necessario eseguire ulteriori esami per escludere patologie tra cui:

  • VES
  • Analisi del sangue per il diabete mellito
  • Sierologia per la malattia di Lyme
  • Dosaggio dell’enzima convertitore dell’angiotensina
  • Studi di imaging del torace per la sarcoidosi
  • Risonanza magnetica o rachicentesi per sindrome di Guillain – Barrè

La terapia

Per la cura della paralisi di Bell si agisce sui sintomi attraverso interventi sintomatici e con una terapia farmacologica a base di steroidi di breve durata.

SintomoIntervento
Secchezza oculare e gonfiore dell’occhioImpiego di una benda occlusiva oculare per rialzare la palpebra superiore durante il sonno e impedire la secchezza corneale
Muscoli indebolitiMassaggio sulla zona muscolare
Fisioterapia per mantenere il tono muscolare dei muscoli facciali interessati

 

Per quanto riguarda la terapia farmacologica, un ciclo di steroidi (glucocorticoidi) in forma di prednisone 60-80 mg/die nei primi 5 giorni da scalare gradualmente nei 5 giorni successivi, sembra abbreviare il periodo di recupero e migliorare la prognosi funzionale.

Uno studio clinico pubblicato recentemente non ha rilevato nella terapia della paralisi di Bell alcun beneficio nell’assunzione di aciclovir + prednisone  rispetto all’impiego di prednisone in monoterapia.

Non è noto infine il valore terapeutico del aciclovir assunto da solo.  

 

La fisioterapia e la medicina alternativa


Può rivelarsi utile per alcuni individui affetti da paralisi di Bell in quanto aiuta a mantenere il tono muscolare dei muscoli facciali interessati e stimolare il nervo faciale.

Tuttavia è importante che gli esercizi muscolari di rieducazione siano eseguiti prima del recupero per aiutare a prevenire le contratture permanenti dei muscoli facciali paralizzati. Per la riduzione del dolore, può essere applicato calore alla parte interessata del viso. Per quanto riguarda la stimolazione elettrica non ci sono prove adeguate per sostenere che porti dei benefici nella cura della paralisi di Bell.

Per quanto riguarda la medicina alternativa l‘efficacia dell’agopuntura non è nota perché gli studi disponibili finora non sono qualitativamente rilevanti. Vi sono soltanto prove preliminari di ossigenoterapia iperbarica.

Quanto dura la paralisi di Bell? Tempi di recupero e guarigione

La maggior parte delle persone con paralisi di Bell recupera la normale funzione del volto entro tre settimane, anche coloro che non ricevono un trattamento. In uno studio condotto nel 1982, quando non era disponibile alcun trattamento, prendendo in esame 1.011 pazienti, l’85% ha manifestato i primi segnali di ripresa nel giro di 3 settimane dopo l’insorgenza. Per il restante 15%, il recupero è avvenuto in 3-6 mesi. Dopo un follow-up di 1 anno il 71% dei pazienti aveva recuperato completamente.

Un altro studio ha dimostrato che le paralisi di Bell scompaiono del tutto, quasi sempre nel corso di un mese. Ulteriori studi ha mostrato una condizione più favorevole per i pazienti più giovani, di età inferiore ai 10 anni, mentre per i pazienti di oltre 61 anni la prognosi è stata peggiore.

Le possibili complicanze della malattia sono le seguenti:

  • Perdita cronica di gusto (ageusia)
  • Spasmo facciale cronico e dolore facciale
  • Infezioni corneali
  • Sincinesie, dovute a rigenerazione incompleta o erronea del nervo facciale danneggiata
  • Sindrome di Bogorad

Il 9% dei pazienti hanno una sorta di sequela dopo la paralisi di Bell, in genere le sincinesie oppure spasmi, contratture e/o perdita dell’udito durante il movimento del viso o la sindrome delle lacrime di coccodrillo, nota anche con nome di sindrome di Bogorad in cui si versano lacrime mentre si mangia. Si ritiene che ciò sia dovuto alla rigenerazione difettosa del nervo facciale, un ramo che controlla le ghiandole lacrimali e salivari. Si può verificare, anche se molto raramente, sudorazione gustativa.

La paralisi di Bell può tornare a manifestarsi ma non è un caso molto frequente. Nelle paralisi recidivanti o nel caso in cui non passa è però necessario escludere le altre cause citate nel paragrafo diagnosi differenziale.

Fonti:

file:///C:/Users/rober/Downloads/131_-_paralisi_di_bell%20(1).pdf

http://www.passonieditore.it/md/2008/06/Pratica%20medica.pdf

Roberta Bartolozzi

Commenti 4

  1. Buon pomeriggio nel Marzo 2014 mi è stato diagnosticato la paresi del 7 nervo avevo 61 anni a tutt’oggi mi vengono delle fitte di dolore alla mandibola sinistra il lato che è stato colpito, e lacrimazione dell’occhio quando mangio con difficoltà che resti aperto, mi sono rivolto ad un neurologo e mi ha prescritto delle compresse di Lyrica da 75 mg due volte al dì. Chiedo cortesemente se l’agopuntura o una cura alternativa da un centro di fisioterapia sia efficace perchè sono passati 2 anni ed ho ancora problemi. Vi ringrazio del consiglio distinti saluti

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      Gentile Antonio,i sintomi da lei riferiti, nello specifico dolore e lacrimazione, non sono imputabili solamente all’interessamento del nervo faciale. Pertanto, la cura prescritta dal neurologo, potrebbe avere come giustificazione anche una nevralgia del trigemino di imprecisata natura. L’agopuntura potrebbe essere una valida soluzione per alleviare la sintomatologia dolorosa.
      Dott. Giorgio Amico

  2. Sono stata colpita dalla sindrome di Bell a giugno 2016. Purtroppo non sono ancora guarita. Mi è stato prescritto il “Deltacortene” che ho assunto. Ho effettuato una decina di sedute di fisioterapia . Da un mese circa mi lacrima l’occhio mentre mangio. E possibile si tratti della sindrome di Bogorad. Se “si” potrebbe ancora peggiorare ? E’ possibile guarire completamente o dovrò convivere ?

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      Cara signora Valeria non ho abbastanza elementi per valutare il caso. Le consiglio di parlare con il proprio medico curante. SalutI.

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