angioma al fegato

ANGIOMA AL FEGATO O EPATICO: è PERICOLOSO? CAUSE E SINTOMI

Raluca Elena strachinariu tumori

Cos’è l’angioma epatico?

L’emangioma o angioma epatico è costituito da malformazioni vascolari che danno origine a lacune vascolari rivestite da endotelio con connettivo fibroso interposto, che svolge una funzione di supporto (aree fibrotiche). Per via di questi aspetti morfologici gli angiomi sono detti anche cavernosi quando le lesioni sono ampie. Queste lacune legate a una progressiva ectasia (dilatazione) dei vasi (piuttosto che a una proliferazione cellulare) colpiscono i capillari, i più piccoli vasi sanguigni dell’apparato circolatorio nei quali si diramano le arterie e le vene e permettono gli scambi metabolici tra sangue e liquido interstiziale. Le dimensioni possono variare da pochi millimetri a diversi centimetri fino anche ad occupare gran parte del fegato. Gli angiomi epatici con un diametro inferiori ai 3 cm (che rappresentano la maggior parte degli emangiomi diagnosticati) sono detti emangiomi capillari; nel 10% dei casi questi possono crescere dimensionalmente. Gli angiomi con diametro compreso tra 3 e 10 cm sono definiti emangiomi medi. Infine, gli angiomi con dimensioni maggiori di 10 cm sono detti emangiomi giganti o emangiomi cavernosi.angioma al fegato

Se nel fegato è presente un solo angioma si dice che è focale, se sono presenti più di uno si parla di angioma multifocale, mentre quando il fegato è completamente disseminato di angiomi si può parlare di angiomatosi. La localizzazione è spesso sottodiaframmatica o in corrispondenza delle vene sovraepatiche che drenano il sangue de-ossigenato dal fegato e riguarda per lo più il lobo destro del fegato.

Quali sono le cause?

Non ci sono fattori noti che causino la comparsa di un angioma al fegato. La malattia è presente sin dalla nascita, ma la diagnosi riguarda l’età compresa tra i 30 e i 50 anni ed è più frequente nella popolazione femminile, poiché si ipotizza che ci possa essere un’origine genetica così come una possibile influenza da parte degli estrogeni. Pertanto si suppone che l’assunzione di terapia ormonale sostitutiva in seguito alla menopausa o particolari pillole contraccettive o la gravidanza, in cui vengono prodotti più estrogeni, possano stimolare la crescita degli angiomi epatici.

A seconda del modo in cui si presentano alla nascita si individuano:

  • Emangioma congenito (focale): presente alla nascita con rapido sviluppo e regressione entro 12 mesi (RICH: emangiomi congeniti a rapida involuzione) caratterizzato da una sola massa sferica; è poco correlato alle manifestazioni cutanee spiegate in seguito.
  • Emangioma infantile (NICH: emangiomi congeniti senza involuzione): con fase precoce di sviluppo rapido nei primi 6-12 mesi e un involuzione che dura 5-6 anni.

Gli emangiomi epatici si possono inoltre verificare come parte di una sindrome clinica, come ad esempio:

  • la sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber (malattia congenita vascolare dell’osso caratterizzata dalla malformazione dei vasi di un arto, in particolare di tipo artero-venoso, che causa iperaccrescimento dell’arto affetto),
  • la malattia di Osler-Rendu-Weber (malattia dell’angiogenesi che causa dilatazioni arterovenose),
  • la malattia di Von Hippel-Lindau (sindrome con predisposizione familiare al cancro, legata a neoplasie benigne e maligne).

 

L’angioma epatico è pericoloso?

Gli angiomi sono le neoplasie epatiche benigne più frequenti ed attualmente si ritiene che l’incidenza sia del 7,3% con una frequenza maggiore nelle donne per le ragioni sopra spiegate. La grande diffusione dell’ecografia addominale, avvenuta negli ultimi 20 anni ne ha portato alla scoperta sempre più frequente. Infatti, è spesso rilevato occasionalmente durante indagini eseguite per altri motivi. NON degenera mai in neoplasia maligna.

Quali sono i sintomi?

Nella quasi totalità dei casi l’angioma epatico risultata asintomatico. A volte sono erroneamente attribuiti all’angioma alcune manifestazioni cliniche che di fatto indicano la presenza di malattie concomitanti. In caso di disturbi dolorosi addominali bisogna indagare sull’esistenza di un ulcera gastrica o duodenale, mentre dolori riferiti posteriormente richiedono indagini sulla colonna vertebrale. Se siamo di fronte ad un angioma di dimensioni più grandi (maggiore di 4 cm) o situato nelle parti più periferiche del fegato (VI – II – III segmento), i sintomi causati possono essere i seguenti:

  • senso di pesantezza addominale
  • tensione
  • dolore
  • disturbi digestivi

Gli angiomi epatici nei bambini sono una lesione molto comune e costituiscono circa il 12% dei tumori epatici dell’infanzia. Nel caso di voluminosi emangiomi ci possono essere segni di scompenso cardiaco dovuto alla presenza di shunt (comunicazioni anomale) artero-venosi.

Gli angiomi giganti possono dare origine alle seguenti complicazioni, proporzionali alle loro dimensioni:

  • Rottura, che può essere spontanea o traumatica;
  • Sanguinamento, intratumorale o intraperitoneale
  • Compressione di altre strutture, come lo stomaco o le vie biliari che può portare all’insorgenza di ittero;
  • Torsione/volvolo nel caso di emangiomi peduncolati

Gli angiomi multifocali possono dare origine a manifestazioni cutanee che vanno sotto il nome di angioma rubino o macchia di Campbell De Morgan. Quest’ultimo è da considerarsi un alquanto comune inestetismo della pelle che può formarsi come conseguenza dell’angioma epatico. È caratterizzato da papule (piccoli rilievi solidi) di colore rosso porpora sulla pelle dovuta ad un anomalo sviluppo delle cellule dei capillari che si trovano nel derma e nell’epidermide, i quali tendono a proliferare eccessivamente e ad aggregarsi.  In qualche caso si possono presentare più angiomi rubini raggruppati in maniera da essere gli uni adiacenti agli altri ed allora si parla di angioma polipoide. L’unica conseguenza degna di nota è la rottura e sanguinamento dell’angioma rubino in seguito ad un trauma o puntura. Occasionalmente se l’angioma è posizionato in una regione soggetta a sfregamento può aversi irritazione. Non vi è nessuna evidenza scientifica che gli angiomi rubini possano degenerare in tumori.

Come avviene la diagnosi e qual è il trattamento da seguire?

La diagnosi avviene mediante le seguenti indagini strumentali:

  • L’Ecografia (con o senza mezzo di contrasto): l’angioma ha un aspetto tipico. Appare come un nodulo o una massa iperecogena (area che riflette in particolar modo il segnale inviato dall’ecografo) a margini netti all’interno del parenchima epatico. Anche l’angioma gigante è un nodulo ben definito, ripieno di sangue stagnante che può tuttavia presentare trombi (masse solide derivanti dalla coagulazione del sangue) e aree fibrotiche che presentano setti all’interno. L’aspetto ecografico è atipico, poiché può presentarsi come un’area ipoecogena o disomogenea.
  • La TC (tomografia computerizzata) deve essere eseguita con il mezzo di contrasto, perché quest’ultimo provoca il fenomeno tipico degli angiomi chiamato “contrast enhancement”: il contrasto viene assunto dall’angioma progressivamente dalla periferia al centro a causa delle presenza delle lacune, facendo sì che l’angioma risulti ipodenso.
  • La RMN (risonanza magnetica): mostra le lacune vascolari come aree iperintense
  • L’Angiografia: effettuata solo in caso raro di rottura dell’angioma.

Una volta eseguita la diagnosi il trattamento differisce a seconda della morfologia dell’angioma. Infatti:

  • nel caso in cui si ha un angioma di piccole dimensioni, il paziente non è tenuto a seguire alcun trattamento o dieta particolare.
  • nel caso di angiomi di medio-piccole dimensioni si consiglia la sorveglianza periodica con esami radiologici (ecografia) ripetuti annualmente o ad altri intervalli comunque regolari per accertare la crescita o meno dell’angioma.
  • l’angioma di grandi dimensioni va asportato chirurgicamente.

La rimozione di un angioma dal fegato può avvenire mediante:

  • Enucleazione: l’angioma viene rimosso dal fegato seguendo la capsula fibrosa esterna che è a diretto contatto con il parenchima epatico.
  • Resezione epatica: l’estensione della resezione viene stabilita in base alla localizzazione dell’angioma nel fegato ed in base ai rapporti con le strutture vascolari epatiche e coinvolge anche il tessuto epatico circostante.

Il rischio operatorio è del tutto minimo e l’intervento può avvenire senza ricorrere a trasfusione di sangue o autotrasfusione.

  • Trapianto di fegato: quando l’angioma finisce per invadere l’intero fegato, provocando sintomi di insufficienza epatica.

In alcuni casi è consigliabile bloccare il flusso di sangue all’emangioma, bloccandone così la crescita: si tratta dell’embolizzazione angiografica, eseguita solo quando è possibile identificare con precisione l’arteria epatica che rifornisce l’angioma. La procedura viene eseguita in anestesia locale: previa puntura dell’arteria femorale, omerale o inguinale si introduce mediante uno strumento detto fluoroscopio il catetere per via retrograda al fine di raggiungere la lesione da embolizzare. Si introduce poi un mezzo di contrasto che permette di individuare con precisione la sede in cui è introdotto un materiale embolizzante che occluderà i vasi patologici. Raramente viene eseguita la radioterapia della lesione, con una dose di 15-30 Gray in 15-22 sedute, assistendo ad una regressione dell’angioma.

Differenza tra angioma e adenoma epatico:

Gli adenomi epatici sono tumori benigni rari. Circa il 90% dei casi si verificano nelle donne in età fertile e sono causati spesso dall’uso della pillola anticoncezionale. Altri fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare gli adenomi epatici sono gli steroidi anabolizzanti, la beta-talassemia, la tirosinemia (incapacità di metabolizzare l’amminoacido tirosina), diabete di tipo 1 e malattie da accumulo di glicogeno (tipi 1 e 3).

Gli adenomi sono generalmente noduli di forma sferica, fragili, di tessuto più chiaro rispetto al fegato normale, dal quale è ben delimitato. Sono costituiti da una proliferazione di epatociti (le cellule che costituiscono il fegato).

All’ ecografia l’adenoma viene rilevato come una massa all’interno del fegato dagli aspetti simili al tessuto sano circostante. Alla periferia del nodulo può essere rilevata la presenza di una capsula che all’ecografia risulta ipoecogena (area che riflette scarsamente il segnale emesso dallo strumento). Il nodulo può essere uno solo o anche più di uno localizzati in zone diverse all’interno del fegato. Non sempre la diagnosi di adenoma viene fatta alla prima ecografia. La presenza di questa capsula permette di distinguere se stiamo di fronte ad un angioma o di un adenoma. È molto importante riuscire a fare una diagnosi precisa, poiché gli adenomi possono degenerare in un tumore maligno del fegato. Inoltre gli adenomi epatici asintomatici che si avvicinano ai 4 cm di grandezza devono essere asportati chirurgicamente per il rischio di emorragie spontanee. In caso di rottura dell’adenoma si possono avere dolore addominale acuto con grave emorragia addominale che porta allo shock.

 

Raluca Elena strachinariu