maculopatia degenerativa

Maculopatia Degenerativa, l’importanza della prevenzione

Roberta Bartolozzi occhi 3 Comments

La maculopatia degenerativa è anche chiamata degenerazione maculare ed è considerata una patologia senile che colpisce la retina determinandone la degenerazione, per l’appunto. Questa forma morbosa è progressiva  tende a peggiorare con l’avanzare dell’età, riducendo via via la vista con perdita del visus centrale (visione centrale).

Maculopatia degenerativa: come si manifesta?

La maculopatia degenerativa è del tutto indolore, compare solitamente in età avanzata e può interessare contemporaneamente entrambi gli occhi oppure comparire prima in uno dei due, per poi presentarsi anche nel controlaterale.

La porzione della retina colpita è la macula lutea, posizionata al centro del campo visivo e responsabile della visione nitida. Nelle forme iniziali di maculopatia degenerativa si assiste a una rottura incompleta della porzione che isola la retina dalla coroide; la lesione di continuo comporta la neoformazione di vasi sanguigni, i quali trasformano gradualmente in cicatrici i tessuti nervosi retinici responsabili della vista. La prima alterazione visiva che il paziente riscontra è una riduzione della visione oculare, con una cecità circolare centrale che man mano si allarga e si estende, fino a rendere difficile una visione normale.

La maculopatia degenerativa non ha una terapia specifica utile a curarla, ma se diagnosticata velocemente e ai suoi primi stadi è possibile sigillare, con un intervento laser, la lesione di continuo creatasi, limitando l’espansione cicatriziale e la progressione della cecità.

Chi soffre di maculopatia degenerativa può ridurre il disagio dell’ipovisione che essa provoca con speciali occhiali capaci di ingrandire le immagini da una dimensione di 2X a 16X.

Questa patologia non è però solo senile, perché una piccola percentuale della popolazione mostra anche una più rara forma congenita ed ereditaria: in questo caso si parla per lo più di distrofie maculari.

Quando sussiste una degenerazione maculare congenita è fondamentale intervenire tempestivamente per ridurre la progressione della forma morbosa e l’espansione della circonferenza di cecità. Bisogna sempre considerare che in nessun caso, sia che si tratti di maculopatia degenerativa senile o congenita, il paziente che ne è affetto andrà incontro a cecità totale, ma nel peggiore dei casi solo parziale. Indubbiamente le normali attività quotidiane, come leggere, scrivere, guidare, etc, diventano quasi impossibili ma attraverso piccole accortezze strumentali e un adattamento alla nuova condizione di ipovisione, si può condurre comunque una vita normale. I sistemi di lenti ad ingrandimento e potenziamento, così come gli ambienti molto illuminati, risultano di grande aiuto perché i pazienti che soffrono di maculopatia degenerativa perdono la capacità di mettere a fuoco le immagini solo nella porzione centrale, possono dunque sfruttare al massimo la visione laterale.

Quando iniziano a comparire i segni di una degenerazione maculare, bisogna senza dubbio valutare i benefici dell’intervento laser, anche sulla base dell’età del paziente: sarà certamente consigliata nei rari soggetti giovani che ne vengono colpiti, ma nei soggetti anziani andrà considerato il rapporto tra i rischi e i benefici, benché il laser in sè non comporti grossi pericoli.

Le diverse forme di maculopatia degenerativa

In base ad alcune caratteristiche distintive, la maculopatia degenerativa può essere classificata in due forme: umida e secca.

La forma di degenerazione maculare umida (essudativa) è forse da considerarsi la più grave, ma anche la più rara poiché compare in età giovanile o addirittura infantile. Essa è innescata da un’infiltrazione di vasi sanguigni che neovascolarizzano la porzione compresa tra coroide e retina. Inizialmente i nuovi vasi sollevano la membrana retinica dando una distorsione della visione che prende il nome di metamorfopsia, con focus poco nitido nella porzione centrale. Questi vasi provocano però emorragie che tendono a danneggiare la retina, arrecando perdita acuta della vista centrale. Nel tempo, queste continue emorragie sottoretiniche, danneggiano la retina fino a produrre delle forma cicatriziali fibrose rotonde, che determinano la perdita permanente del visus nella parte centrale.

La forma di degenerazione maculare secca (atrofica), invece, si innesca a seguito della deposizione sottoretinica di materiale colloide extracellulare (drusen), il quale si raggruppa a formare lesioni di colore giallo circolari sulla macula. Man mano che il processo morboso continua, le lesioni confluiscono e si allargano innescando un distacco focale dell’epitelio pigmentato della retina che, a sua volta, si atrofizza. Si instaura quindi una perdita del visus centrale.

In alcuni casi la maculopatia degenerativa può presentarsi anche nei bambini (entro i 10 anni di vita) e nei giovani (tra i 10 e i 20 anni) con una forma precoce ed ereditaria che prende il nome di Maculopatia Degenerativa di Stargardt. In questa forma molto rara, tale da colpire solo 1 persona su 10.000, la cecità maculare centrale è provocata da un gene autosomico recessivo mutato.

Un’altra forma di degenerazione maculare è quella provocata dal Morbo di Best o anche chiamata Distrofia Maculare Vitelliforme, caratterizzata per l’appunto da una degenerazione della macula retinica che però può rimanere per molti anni silente, senza manifestare una riduzione dell’acuità visiva. Solo nel corso degli anni la tipica retina a “tuorlo d’uovo” può peggiorare creando una riduzione del visus notevole, anche se il decorso varia da soggetto a soggetto e può essere monolaterale rispetto alla maculopatia degenerativa classica, che è sempre bilaterale.

La degenerazione maculare può anche essere in alcuni casi la conseguenza di processi patologici in atto a carico dell’occhio, come il glaucoma o la cataratta, intervenire secondariamente come maculopatia degenerativa miopica o come maculopatia degenerativa polipoide. Questi ultimi casi non vanno considerati come forme pure della degenerazione maculare ma come processi patologici complicati da perdita dei naturali equilibri dell’apparato visivo. In particolare, cataratta, miopia, glaucoma e polipi devono essere sempre presi in considerazione nella diagnosi differenziale della degenerazione maculare perché, in maniera molto simile e altrettanto progressiva, conducono a una perdita della vista e a un’alterazione iniziale della nitidezza del visus perfettamente sovrapponibile.

Le principali cause della maculopatia degenerativa

Se nella maculopatia degenerativa congenita ed ereditaria che compare in età infantile/giovanile vi è una causa genetica, in quella legata all’età o anche detta senile, vi sono invece cause non ufficialmente riconosciute che diventano quindi principali fattori concomitanti e predisponenti.

Di seguito i principali fattori:

  • L’età, poiché i soggetti che mostrano i primi sintomi di maculopatia degenerativa hanno un’età compresa tra i 55 e i 60 anni, con picchi addirittura maggiori dopo i 70
  • La dieta sembra essere un altro fattore di rischio/causa molto importante, tant’è che spesso la patologia è anche associata a problematiche metaboliche e considerata una conseguenza di essa: ecco dunque che si parla di maculopatia degenerativa da diabete. In particolare la macula retinica risulta molto suscettibile all’azione negativa dei radicali liberi che aumenta con l’avanzare dell’età e con una riduzione dell’assunzione di antiossidanti naturali tramite la dieta; i soggetti diabetici hanno solitamente un’alimentazione iperglucidica che non contiene antiossidanti e favorisce l’incremento dei radicali liberi, conseguentemente una maculopatia degenerativa già in atto peggiora e in questo caso può addirittura essere considerata diabetica perché proprio incentivata dallo scorretto metabolismo glucidico.
  • Un’eccessiva esposizione al sole che provoca un deterioramento  della retina
  • Il fumo che raddoppia addirittura il rischio di comparsa della forma morbosa retinica.

Nella maculopatia degenerativa senile progressiva ovviamente il fattore ereditario ha un grosso peso, infatti il rischio di svilupparla aumenta se i parenti prossimi ne sono già affetti. Non manca infine una predisposizione di sesso, poiché le donne intorno ai 75 anni mostrano una maggiore incidenza della patologia rispetto agli uomini della stessa età.

Qualunque sia la causa o il fattore predisponente che comporta l’insorgenza della degenerazione maculare senile, l’alterazione risiede sempre a livello della porzione centrale della retina. Il problema reale con il quale i pazienti con maculopatia degenerativa devono convivere perennemente, è il timore di una cecità totale, nonché la perdita dell’indipendenza sociale, personale e lavorativa, come conseguenza di un visus ridotto e solo laterale.

I pazienti su questo devono essere sempre ben informati perché, nonostante la tendenza alla progressione, a volte inarrestabile della malattia, nessuno va incontro a cecità permanente e totale in quanto il visus laterale rimane intatto.

Inoltre, tra le cause della degenerazione maculare si annovera anche la neoangiogenesi vascolare (causa del sollevamento retinico e della perdita del visus centrale), si è notata una somiglianza con le masse tumorali, permettendo un approccio terapeutico diverso dal solito e del tutto innovativo, che ha mostrato risultati incoraggianti: trattamenti con anticorpi monoclonali utilizzati nelle terapie anti-tumore (anticorpi nti VEGF) si sono rivelati infatti migliorativi di uno stato di maculopatia degenerativa di tipo senile. Qualora la patologia fosse invece innescata da problematiche concomitanti di altra origine (diabete, ad esempio), risulta sempre opportuno trattare la malattia di base e contestualmente la degenerazione maculare con gli strumenti oggi disponibili.

Maculopatia degenerativa: sintomi

Se si considera l’occhio al pari di una macchina fotografica, si può anche avere un’idea molto affine alla realtà riguardo i sintomi della maculopatia degenerativa: il cristallino e la cornea diventano l’obiettivo fotografico responsabile della messa a fuoco, mentre la pellicola sulla quale rimangono impresse le immagini diventa la retina.

Tutte le immagini che l’occhio rimanda al cervello, vanno considerate come foto sviluppate i cui contorni appaiono nella visione d’insieme, ma è sui soggetti centrali che l’occhio si concentra e reinvia un’immagine nitida. Nella maculopatia degenerativa è come se i soggetti della foto venissero oscurati da una macchia nerastra circolare e irregolare, mentre lo sfondo della foto rimane visibile ma poco nitido e sfocato.

Tra i primi sintomi della maculopatia degenerativa si riscontrano:

  • una riduzione della nitidezza e dell’acuità visiva centrale, con distorsione dei bordi e delle sagome: le linee rette non appaiono più dritte e i contorni di un oggetto non appaiono più regolari.
  • un’alterazione nella percezione dei colori, diventando meno vividi e distintivi soprattutto nelle parti centrali delle immagini, che riflettono invece tinte più sbiadite, quasi deboli.

Va sempre considerato che nella sua forma secca o atrofica, la degenerazione maculare è piuttosto lenta, per cui anche l’alterazione progressiva delle immagini avviene lentamente; di contro, nella degenerazione maculare umida o essudativa il peggioramento può arrivare nell’arco di breve tempo, anche pochi giorni.

Poiché spesso la malattia insorge prima in un solo occhio per poi coinvolgere secondariamente il controlaterale, i pazienti possono anche arrivare alla visita tardivamente, quando la degenerazione non permette più di ripristinare una visione accettabile.

Pertanto la diagnosi di maculopatia degenerativa deve avvenire il più velocemente possibile e si effettua attraverso esami di importanza fondamentale:

  • test di Amsler
  • esame del fondo oculare (con biomicroscopia)
  • misurazione dell’acuità del visus
  • fluorangiografia
  • OCT (tomografia ottica a coerenza di fase).

Il test di Amsler può essere utilizzato dai soggetti a rischio anche come mezzo di controllo, perché risulta di semplice esecuzione e utile a verificare le distorsioni dei contorni e la perdita del visus centrale. Si tratta infatti di una griglia quadrata al cui centro vi è un puntino nero; l’esame si esegue coprendo un occhio per volta e fissando il punto centrale: se compaiono macchie nerastre o le linee della griglia non risultano nette, è indispensabile fissare velocemente una visita oculistica.

La prognosi della maculopatia degenerativa è direttamente proporzionale alla celerità con cui si individua il difetto di visus e si diagnostica la patologia. Va sempre ricordato, però, che nei casi ereditari congeniti difficilmente la progressione della degenerazione maculare riesce a essere arrestata, anche a causa della velocità con cui peggiora, per questo viene considerata decisamente più grave. Alcuni soggetti riescono a convivere con il difetto visivo e a continuare una vita assolutamente regolare, mentre altri risentono fortemente del deficit e richiedono un aiuto costante.

Come si cura la maculopatia degenerativa

Nonostante non esista alcuna terapia specifica per la maculopatia degenerativa, oggi sono state fatte nuove ipotesi di cure alternative e cure naturali, così come nuovi approcci terapeutici che mirano a rallentare la progressività della patologia. Senza dubbio, tra i rimedi naturali che aiutano a controllare quanto meno il processo degenerativo vi sono la riduzione dell’esposizione ai raggi UV, un’alimentazione ricca di antiossidanti naturali a base di alghe, pesci azzurri e frutta secca, nonché un’integrazione multivitaminica. In particolare si è notato che la maculopatia degenerativa rallenta notevolmente con elevati quantitativi di integratori a base di ossido di zinco, beta-carotene (vitamina A), vitamina C ed E, anche se la loro assunzione non rappresenta una cura propriamente detta, ma un aiuto nel rallentamento del disturbo. Anche una dieta naturalmente ricca di questi elementi e di vitamine può aiutare a prevenire la forma morbosa essudativa. In passato probabilmente la prevenzione costituiva l’unico mezzo attraverso il quale agire, mentre oggi le armi a disposizione sono decisamente aumentate; sedute di agopuntura, cure naturali coadiuvanti e nuovi metodi di trattamento, aiutano a contenere il disagio dell’ipovisione. La maculopatia degenerativa, infatti, può considerarsi una vera e propria forma di invalidità, tant’è che i soggetti particolarmente limitati dalla scarsa visione possono anche richiedere il sostentamento tramite la pensione di invalidità, a cui hanno pieno diritto.

Tra le nuove cure della maculopatia degenerativa vi sono i farmaci anti-VEGF (anti-fattore di crescita dell’endotelio vascolare, come l’Avastin e il Lucentis, che vengono inoculati tramite iniezioni intravitreali e rallentano l’avanzamento della neoangiogenesi corioidea-retinica), la fotocoagulazione (operazione che sfrutta un laser ad elevata energia per bruciare i vasi sanguigni neoformati sulla macula) e la terapia fotodinamica (ovvero la coagulazione dei nuovi vasi che provocano il distacco retinico). Una novità nel trattamento della maculopatia degenerativa è senza dubbio l’utilizzo del trapianto di cellule staminali embrionali, il quale ridurrebbe la progressione della malattia senza alcun effetto collaterale. L’intervento è però ancora in fase sperimentale e attualmente viene eseguito solo in centri specializzati dove le cellule staminali aiuterebbero il tessuto maculare retinico a rigenerarsi, permettendo quindi una riacquisizione almeno parziale del visus centrale. L’efficacia si ottiene o per rimpiazzo delle cellule danneggiate con le cellule staminali, o per proliferazione e rivitalizzazione dei tessuti danneggiati, o per fusione delle cellule staminali con il tessuto danneggiato, che induce un recupero della funzionalità residua. I miglioramenti sono evidenziabili anche sulla base del semplice test di Amsler, così come della OCT. Esiste inoltre anche la terapia delle proteine di fusione che ingloberebbero in modo altamente selettivo l’elemento responsabile della neoangiogenesi maculare, impedendo quindi la degenerazione della macula retinica.

Vista in questi termini, la maculopatia degenerativa senile diventa una patologia dalla quale si può guarire con le ultime cure, affidandosi a medici esperti e centri di eccellenza dove la forma morbosa senile avrà una terapia adatta all’avanzamento delle tecnologie scientifiche e della necessità di un benessere umano globale e totalitario.

Fonti:

https://nei.nih.gov/health/maculardegen/armd_facts

http://www.fondazioneveronesi.it/articoli/altre-news/come-vincere-la-paura-del-buio-la-macula-degenerativa

 

Roberta Bartolozzi

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