Blefarospasmo: sintomi, cause e terapia

Alessandra Sorano occhi

Il blefarospasmo è una contrazione involontaria del muscolo orbicolare dell’occhio localizzato a livello palpebrale. Il termine “blefarospasmo” è di derivazione greca e letteralmente significa proprio “spasmo (contrazione) della palpebra”.

Blefarospasmo: un quadro generale

Fisiologicamente le nostre palpebre sbattono dalle dieci alle venti volte al minuto (in media con un intervallo di dieci secondi tra un’apertura e un’altra), a meno che ovviamente non si stia svolgendo qualche attività in particolare che può aumentare o ridurre la frequenza di tale attività oculare. Questo continuo atto di chiusura delle palpebre, di cui in massima parte non ci rendiamo neanche conto, è chiamato “ammiccamento”, ed è un meccanismo naturale con il quale si garantisce un continuo spargimento di lacrime sulla superficie dell’occhio e un’appropriata spremitura del condotto lacrimale, grazie al quale le lacrime prodotte vengono poi smaltite. Quando un paziente manifesta il blefarospasmo, si nota un aumento della frequenza con cui avviene l’ammiccamento.

In termini epidemiologici si tratta di una condizione patologica relativamente frequente, che sembra interessare prevalentemente il genere femminile e che tende a manifestarsi più che altro in età adulta-senile. Esistono in realtà delle forme che si rilevano anche nei bambini, ma sono per lo più secondarie (per esempio nel caso del glaucoma congenito).
Sebbene si facciano delle supposizioni relative a specifiche anomalie cerebrali, la causa del disturbo non è ancora conosciuta (esistono soltanto pochi casi rari di origine eredo-familiare); ciononostante è possibile fare una classificazione schematica tra due forme prevalenti di blefarospasmo: una forma essenziale o primitiva, non associata quindi ad altri disturbi oculari, che viene chiamata “BEB: blefarospasmo essenziale benigno”; e una forma secondaria, così definita in quanto correlata a disturbi di vario tipo e spesso a carattere sistemico.

Distonia focale cranica

In medicina si suole inserire il blefarospasmo nel contesto delle cosiddette “distonie”, e nello specifico si ritiene possa essere definita come una distonia focale cranica. Cosa significa?
In altre parole: le distonie sono descritte come dei movimenti o delle posture anomale che il paziente assume in maniera involontaria e per un intervallo di tempo protratto (un tipico esempio oltre a quello del blefarospasmo può essere quello del torcicollo spastico); i due aggettivi focale e cranico, invece, fanno riferimento al fatto che il disturbo si manifesti a livello del cranio, appunto, e in una regione ben precisa, non in maniera diffusa.

Tale disturbo oculare compromette fortemente la qualità di vita del paziente, sia perché rende difficoltosa la visione, dal momento che le contrazioni ripetute tendono a far rimare le palpebre chiuse, sia perché si manifesta per periodi lunghi, creando un senso di imbarazzo nel paziente che interagisce con il mondo esterno.
Fortunatamente è possibile trattare il blefarospasmo attraverso iniezioni di tossina botulinica, che rendono sempre più debole la trasmissione dell’impulso nervoso a livello del muscolo colpito dalla malattia, limitando le contrazioni cui va incontro. Il beneficio del trattamento è tangibile dopo qualche tempo dalla somministrazione del farmaco, ma ha una durata variabile e deve essere ripetuto molteplici volte durante la vita del paziente.

Cause del blefarospasmo

La causa del blefarospasmo non è stata ancora accertata. Grazie all’avvento delle tecniche di neuroimaging è stato possibile formulare delle ipotesi e più che altro sconfessare idee che fino a qualche tempo fa risultavano prevalenti. Nello specifico, infatti, si è superata la teoria per cui il disturbo oculare in questione derivasse da un meccanismo psicopatologico, ovvero correlato a vaghe alterazioni della psiche del paziente. L’ipotesi più accreditata, al momento, è quella per cui vi sia un’anomalia a livello dei gangli della base, che sono un insieme di strutture localizzate alla base dell’encefalo, che gestisce e regola i movimenti delle varie parti del nostro corpo. Nonostante questa sia l’idea prevalente, non è ancora possibile, però, identificare quali siano le effettive alterazioni di questo sistema; alcune ipotesi in tal senso vertono sul fatto che ci possa essere un’alterazione dei meccanismi di comunicazione tra i neuroni (collegati al rilascio di neurotrasmettitori).

Tra le cause del blefarospasmo si possono annoverare anche condizioni specifiche, quali:

  • Blefarospasmo eredo-familiare: anche se raramente, è possibile riscontrare più casi nell’ambito dello stesso nucleo familiare;
  • Utilizzo di farmaci: un classico esempio di farmaci che inducono tale disturbo sono i sedativi usati in pazienti psichiatrici o i farmaci impiegati nel trattamento del Morbo di Parkinson;
  • Sindrome di Meige: è una sindrome caratterizzata da due disturbi principali, ovvero il blefarospasmo e le distonie a livello di bocca e mandibola. Nel dettaglio si tratta di pazienti che hanno una spiccata rigidità della mandibola, che appare, infatti, serrata; protusione della lingua, e smorfie involontarie a livello della faccia;
  • Traumi cranici: alcuni traumi possono danneggiare i gangli della base inducendo l’insorgenza della patologia.
    Alcuni pazienti, per altro, hanno osservato una correlazione temporale tra l’insorgenza del disturbo oculare e un trauma oculare: al momento, però, non è stata dimostrata alcuna associazione tra le due condizioni.

Fattori che accentuano il blefarospasmo

  • Fattori ambientali: ambiente polveroso o ventoso; presenza di agenti inquininanti/irritanti;
  • Abuso di sostanze eccitanti: caffeina, alcool, tabacco, sostanze stupefacenti;
  • Condizioni emotive: stress, ansia, eccitamento, etc.;
  • Insonnia, scarso riposo notturno: molti pazienti riferiscono di trarre giovamento da un lungo sonno ristoratore;
  • Farmaci: alcuni farmaci che attivano il sistema nervoso possono peggiorare il disturbo.

L’evoluzione del blefarospasmo

La sintomatologia può cambiare in rapporto al tipo di blefarospasmo che ha il paziente. Nelle forme primarie, infatti, spesso si ha soltanto un incremento del numero di volte con cui si contraggono e chiudono le palpebre; mentre nelle forme secondarie, spesso si rilevano una serie di condizioni che possono essere esse stesse causa di ulteriori sintomi.

L’evoluzione del blefarospasmo è spesso graduale e prevede un crescendo dei sintomi e del fastidio che avverte il paziente. La maggior parte delle volte, il paziente non sperimenta dei sintomi premonitori e inoltre è abbastanza frequente che la presenza di spasmi a livello palpebrale sia l’unico sintomo con cui la malattia si presenta. In tutti gli altri casi si può descrivere un iter clinico che spesso è facilmente evidenziabile.

Inizialmente aumenta la frequenza con cui si ammicca involontariamente l’occhio; tale condizione si manifesta in casi specifici: come in occasione di un forte stress, in presenza di una luce intensa o per esempio in rapporto ad una marcata tensione emotiva. La caratteristica della fase iniziale del processo è che gli attacchi sono intermittenti e distanziati anche parecchie ore o giorni gli uni dagli altri. Successivamente si assiste ad una intensificazione del numero di volte in cui il paziente sbatte le palpebre, con la possibilità di osservare “attacchi” più duraturi e più ravvicinati nel tempo. Infine, nelle fasi più avanzate, nonché nelle più gravi, si può avere una vera e propria chiusura delle palpebre che conduce ad un quadro noto come “cecità funzionale”. Perché questa denominazione? Perché nel caso in cui il paziente divenisse cieco, la sua incapacità di vedere non deriverebbe da un’alterazione delle strutture deputate alla vista (per esempio una lesione di coni e bastoncelli o un’alterazione generica della retina), ma da una persistente chiusura delle palpebre che logicamente non consente di sfruttare il proprio organo di senso.

I sintomi del blefarospasmo

Alcuni sintomi riferiti sono:

  • Fotofobia: fastidio oculare provocato dall’esposizione alla luce;
  • Spasmi facciali: talvolta possono associarsi a quelli oculari (prevalentemente nelle fasi avanzate);
  • Irritazione oculare;
  • Senso di affaticamento dell’occhio.

E’ interessante notare come la maggior parte delle contrazioni incontrollate si accentuino di giorno e tendano, invece, a regredire di notte o quando il paziente è concentrato nello svolgimento di una determinata attività.

Nel caso di un blefarospasmo secondario, inoltre, è possibile talvolta identificare delle condizioni oculari associate. Tra queste citiamo:

  • Congiuntivite;
  • Glaucoma;
  • Blefarite: infiammazione delle palpebre;
  • Trichiasi: condizione per cui vi è una deformazione della palpebra che causa lo strisciamento delle ciglia sulla cornea, graffiandola e irritandola;
  • Abrasioni corneali: in questo caso si innesca un meccanismo di difesa dell’occhio che è basato sulla chiusura preventiva delle palpebre;
  • Presenza di corpo estraneo;
  • Cheratocongiuntivite secca: infiammazione della cornea e della congiuntiva dovuta a un’insufficiente lubrificazione dell’occhio.

Raramente capita che il blefarospasmo sia il sintomo con cui si manifestano condizioni patologiche nervose ben più gravi.
Alcuni esempi:

  • Morbo di Parkinson;
  • Sindrome di Tourette;
  • Distonie cervicali, come il torcicollo spastico;
  • Sclerosi multipla;
  • Sindrome di Meige.

Distonie e mioclonie

E’ importante non confondere il blefarospasmo, dovuto probabilmente a una causa nervosa centrale, con le mioclonie palpebrali. Il mioclono è una contrazione breve e involontaria di un singolo muscolo o di un gruppo di muscoli. Si manifestano diverse contrazioni ripetute e ravvicinate nel tempo, che nella maggior parte dei casi interessano la palpebra inferiore. Il paziente descriverà questa condizione come: tremore oculare, “tremolio”, vibrazione della palpebra, o “occhio che balla”.
Spesso la causa delle mioclonie della palpebra è da imputare all’alimentazione: una dieta povera di magnesio e di potassio, infatti, può causare l’insorgenza di tale segno patologico.
In tal caso è sufficiente utilizzare degli integratori o modificare la propria dieta.

Diagnosi del blefarospasmo

La diagnosi del blefarospasmo è essenzialmente clinica. L’aumento del numero di volte il cui l’occhio ammicca è tangibile attraverso la semplice osservazione del paziente, per cui è fondamentale fare un accurato esame obiettivo (visita).
L’iter diagnostico infatti prevede due passaggi imprescindibili: la raccolta dell’anamnesi del paziente (colloquio) e la visita fisica. Il colloquio col paziente è un elemento fondamentale nella misura in cui consente al medico di distinguere tra due le due forme possibili di blefarospasmo: quella primitiva e quella secondaria ad altre malattie.
In linea di massima si tratta di una malattia benigna, che può essere controllata tramite un approccio farmacologico; è estremamente difficile, infatti, che si configuri una vera e propria emergenza clinica.

Trattamento del blefarospasmo

Il blefarospasmo è una malattia trattabile farmacologicamente, ma non curabile nella sua forma “essenziale”. Lì dove vi sia una causa nota, infatti, è possibile agire sul meccanismo di fondo e limitare l’insorgenza del disturbo; nei casi in cui, invece, non si conosce il processo specifico con cui si innesca lo spasmo, non è possibile proporre una cura. (La cura prevede la guarigione del paziente perché agisce eliminando il problema; il trattamento, invece, si limita a gestire i sintomi e migliorare la qualità di vita del paziente; ma visto che non eradica il problema non è un’opzione risolutiva).
L’approccio medico prevede due opzioni: una farmacologica e una chirurgica (rimozione del muscolo orbicolare: riservata soltanto ad alcune tipologie di pazienti con malattia avanzata o non responsivi al trattamento farmacologico).

Il primo trattamento che viene suggerito al paziente prevede l’iniezione di una certa quota di tossina botulinica. Il farmaco viene somministrato direttamente a livello del muscolo orbicolare della palpebra, con una frequenza variabile in base alla risposta al trattamento del paziente. In media si ripete la procedura ogni 3-4 mesi. Alcuni pazienti beneficiano subito del trattamento, mentre altri cominciano a provare sollievo dopo una o due settimane. La tossina agisce bloccando la conduzione nervosa a livello muscolare e inibendo, quindi, la contrazione del muscolo orbicolare.
Il trattamento non è esente di rischi ed effetti negativi; in molti casi, infatti, si è rilevata una progressiva riduzione dell’effetto man mano che si procede con le somministrazioni del farmaco.
Tra gli effetti indesiderati ricordiamo:

  • Lagoftalmo: impossibilità di chiudere completamente la palpebra;
  • Lividi: dovuti all’iniezione;
  • Ptosi o “caduta” della palpebra;
  • Diplopia: visione delle immagini sdoppiata.

Negli anni sono stati testati tanti altri farmaci, tra cui: miorilassanti, neurolettici, benzodiazepine, antagonisti acetilcolinici, etc., ma nessuno di questi ha finora dato risultati incoraggianti.
Alcuni pazienti, infine, riferiscono di trarre giovamento dalla pratica dell’agopuntura, che può senz’altro ridurre lo stato di tensione muscolare, non agendo tuttavia sulla causa principale del disturbo (anche in questo caso, quindi, non si tratta di una cura).

Consigli utili

Gli accorgimenti che possono consentire al paziente di controllare in minima parte il suo disturbo derivano da una condotta che lui stesso dovrebbe seguire.

  • Mantenere un adeguato livello di idratazione;
  • Riposare: evitare di stravolgere il proprio ritmo sonno-veglia;
  • Non assumere sostanze stimolanti: the, caffè, alcol, etc.

Fonti: Manuale di oftalmologia, Minerva Medica;

Enciclopedia Treccani.

Alessandra Sorano