aneurisma cerebrale

ANEURISMA CEREBRALE: SINTOMI, CAUSE E CONSEGUENZE

Raluca Elena strachinariu Neurologia

Che cos’è un aneurisma cerebrale?

Un aneurisma, dal greco ἀνεύρυσμα (dilatazione), è un allargamento progressivo e pulsante di un segmento vascolare per via di un indebolimento della parete che lo costituisce. Quest’ultimo porta ad un processo infiammatorio che rende ancora più distendibile la parete, facendo aumentare ulteriormente la pressione in quella zona.  Il processo si autoalimenta e quando la dilatazione raggiunge una grandezza pari al 50% del diametro originale del vaso, si forma un vero e proprio aneurisma.aneurisma cerebrale

Anche se in teoria si possono formare in qualsiasi arteria, la quasi totalità degli aneurismi interessa il distretto cerebrale o il tratto addominale dell’aorta.

L’aneurisma cerebrale avviene a livello del Circolo di Willis, circuito anastomotico, che permette la comunicazione tra le arterie che si occupano dell’irrorazione del cervello. Le arterie che costituiscono il circolo sono:

  • le arterie cerebrali anteriore di destra e di sinistra, collegate tra loro mediante l’arteria comunicante anteriore;
  • le arterie cerebrali posteriore di destra e di sinistra, collegate mediante l’arteria comunicante posteriore;
  • le arterie cerebrali medie

Tutti i rami provengono dall’arteria carotide interna di destra e di sinistra, tranne l’arteria cerebrale posteriore, la quale proviene dall’arteria basilare, originante dalla confluenza delle arterie vertebrale di destra e di sinistra, a loro volta provenienti dalla succlavia. Succlavia e carotide provengono a loro volta dall’arco aortico, individuabile all’emergenza dal ventricolo sinistro del cuore.

Il circolo di Willis è di vitale importanza, poiché permette il proseguimento dell’irrorazione cerebrale anche in caso di ostruzione di un’arteria, provando così a compensare il più possibile la fatale deprivazione cerebrale di ossigeno.

Classificazione e cause degli aneurismi cerebrali e non

In base alla localizzazione si distinguono:

  • Aneurismi del circolo anteriore (85-95%) che comprendono gli aneurismi dell’arteria comunicante anteriore, dell’arteria cerebrale anteriore e aneurismi dell’arteria cerebrale media.
  • Aneurismi del circolo posteriore o vertebro-basilari molto meno frequenti (5-15%)

In base alla morfologia della sacca aneurismatica si distinguono in:

  • aneurismi sacculari (85%): estroflessioni sferiche che coinvolgono solo una parte della circonferenza del vaso e protrudono lateralmente dall’arteria. Sono la tipologia più comune e anche quella che si rompe più facilmente. Si localizzano soprattutto in corrispondenza dei punti di biforcazione o di curvatura delle arterie, dove maggiore è la forza esercitata dalla corrente ematica sulla parete del vaso.
  • aneurismi fusiformi (10%) dilatazioni di tutta la parete del vaso per un segmento più o meno esteso.
  • aneurismi dissecanti (5%): colpiscono i vasi di maggior calibro (carotide interna, arteria cerebrale media, arteria vertebrale tronco basilare) e si formano per rottura della tonaca intima con formazione di ematoma (raccolta di sangue fuoriuscito dal circolo sanguigno) nella tonaca media e dissecazione della parete arteriosa con conseguente occlusione del vaso e ischemia (mancanza di ossigeno) nel territorio a valle.

Infatti, la parete delle arterie è formata da tre tonache: la più interna che si affaccia sul lume del vaso è detta tonaca intima, formata da endotelio di origine epiteliale e membrana basale di origine connettivale, a cui segue la tonaca intermedia detta media, formata da cellule muscolari lisce, per poi continuarsi la parete nella tonaca avventizia, formata da fibre collagene che fanno aderire il vaso alle strutture esterne. Va inoltre notato che tra la tonaca intima e quella media c’è la membrana elastica interna, mentre tra la tonaca media e l’avventizia c’è la membrana elastica esterna che permettono all’arteria di distendersi fisiologicamente in seguito alla pressione indotta dall’elevato flusso sanguigno ossigenato proveniente dal cuore.

In base alle dimensioni gli aneurismi si distinguono in:

  • microaneurismi (diametro < 4mm)
  • aneurismi medi (diametro da 4mm ad 1 cm)
  • aneurismi giganti (diametro > 1 cm): questi ultimi spesso sono in parte trombizzati, talvolta bilaterali e simmetrici

Gli aneurismi ad alto rischio di rottura hanno per lo più diametri compresi fra 5 e 7 mm.

In base all’eziologia (cause scatenanti) si distinguono in:

  • aneurismi congeniti: sono acquisiti dalla nascita oppure la loro comparsa avviene in età successiva dovuta a malattie ereditarie come:

– la Sindrome di Marfan: malattia sistemica a carico del tessuto connettivo

– la malattia policistica epatica o renale: formazione di cisti a carico del rene o del fegato che colpisce più frequentemente le donne

– la displasia fibro-muscolare: di solito compare in donne tra i 40 e i 60 anni ed è caratterizzata dalla presenza di regioni in cui si alternano, nel contesto della tonaca media, bande fibromuscolari sottili a bande spesse, contenenti collagene.

– la sindrome di Ehlers-Danlos: colpisce il tessuto connettivo

– la malattia di Anderson Fabry: porta all’accumulo di glicosfingolipidi (componenti della membrana plasmatica) nell’endotelio vascolare.

Sono dunque tutte malattie che causano un difetto circoscritto ad una delle tonache arteriose dove si forma così una zona di minor resistenza che lentamente cede all’incessante stress meccanico del flusso ematico o ai vortici da esso originati in corrispondenza della biforcazione del vaso. Infatti, si è notata la completa assenza dello strato muscolare per cui l’intima e l’avventizia vengono in contatto (locus di minore resistenza); si assiste inoltre alla distruzione dello strato elastico e all’iperplasia (aumento numero cellulare) dell’intima e dell’ateroma, il cuo significato verrà specificato in seguito, con incremento del contenuto in collagene della parete del vaso con il passare degli anni e suo conseguente irrigidimento. La parete dell’aneurisma è costituita quindi da tessuto fibroso con calcificazione.

  • aneurismi micotici o batterici: sono poco frequenti e sono per lo più associati ad embolia cerebrale batterica ovvero l’occlusione di un’arteria del cervello avviene per via di un embolo, formazione staccatasi dalla parete di un vaso proveniente dal cuore, causata da endocardite batterica (stato infiammatorio dell’endocardio, il tessuto che riveste le cavità interne e le valvole del cuore per via di infezione con streptococco o stafilococco). I germi dell’embolo provocano trombosi intramurali, cioè aderiscono alla parete del vaso, ostruendo il passaggio del sangue.
  • aneurismi traumatici: qualsiasi evento traumatico che interessa la zona cranica può compromettere la parete dei vasi con conseguente deformazione.

Oltre alle suddette cause, molti sono i fattori di rischio che influenzano la formazione di un aneurisma cerebrale e ne favoriscono lo sviluppo. Tra questi ricordiamo:

  • Ipertensione arteriosa (aumento oltre i valori fisiologici della pressione arteriosa): aumenta la turbolenza del moto del sangue e di conseguenza lo stress esercitato sulle pareti arteriose.
  • Obesità o sovrappeso
  • Abuso di droghe e alcol
  • Fumo
  • Inattività fisica
  • Nelle donne, il basso livello di estrogeni successivo alla menopausa, poiché questi svolgono un’azione protettiva sulla parete vascolare.  
  • Familiarità: la presenza in famiglia di casi di aneurismi indica l’esistenza di malattie genetiche coinvolte nella loro formazione
  • Arteriosclerosi: caratterizzata dalla formazione di ateromi cioè placche di materiale lipidico, proteico e fibroso che ostruiscono parte del lume arterioso
  • Età avanzata: aumenta fisiologicamente il deterioramento della parete vascolare; infatti, è dimostrato che la frequenza varia a seconda dell’età: da 1,6/100.000 nei primi 15 anni a 50/100.000 oltre i 60 anni, cioè aumenta decisamente con l’età. Ciò ci indica che nei bambini è poco diffusa la presenza di un aneurisma ed è in gran parte dovuta a fattori congeniti oppure eventi traumatici.

Agendo sui fattori di rischio possiamo prevenire la formazione di un aneurisma o ridurre il rischio di una rottura di un aneurisma già presente.

Quali sono i sintomi e i segni?

Fino al 5% della popolazione sviluppa almeno un aneurisma nel corso della vita, ma questo dato non deve allarmare: solo una piccolissima parte degli aneurismi porterà alla rottura del vaso e a conseguenze cliniche.

Nella grande maggioranza dei casi gli aneurismi non daranno mai segno della loro presenza, sono per così dire silenti e rimangono quindi asintomatici. Spesso la scoperta di un aneurisma è accidentale, in seguito ad un esame effettuato per altre indagini, in quanto l’aneurisma cresce lentamente. Alcune volte può causare sintomi legati alla compressione delle strutture anatomiche circostanti (spesso disturbi visivi, cefalea). Gli aneurismi sintomatici sono di solito di dimensioni maggiori di 2 cm.

La pericolosità di un aneurisma si trova nel rischio di:

  • rottura del segmento vascolare dilatato, con successivo sviluppo di una emorragia dei tessuti circostanti e dissanguamento del paziente
  • trombosi acuta dovuta all’accrescimento del trombo parietale e conseguente ostruzione del lume;
  • embolia del materiale trombotico proveniente dalla sacca aneurismatica tramite la circolazione arteriosa verso i visceri posti a valle della stessa e agli arti inferiori.

La rottura di un aneurisma dà origine nella maggior parte dei casi ad un’emorragia subaracnoidea (ESA) che è un evento acuto, drammatico e non prevedibile caratterizzato dalla comparsa di sangue nello spazio subaracnoideo (spazio compreso tra due membrane che formano le meningi che rivestono il cervello: l’aracnoide e la pia madre).

Tale evento produce un quadro clinico estremamente drammatico dominato dalla cefalea improvvisa e lancinante tipica e accompagnato generalmente da segni di irritazione meningea con vomito e fotofobia. La pressione intracranica (PIC) aumenta approssimandosi intorno ai valori di pressione arteriosa media con riduzione della pressione di perfusione cerebrale (CPP). Nel 30-35% dei casi la CPP si azzera provocando un’improvvisa perdita di coscienza.

Un’emorragia meno severa da fissurazione aneurismatica (“Warning Leak”) può presentarsi con l’insorgenza acuta di cefalea di intensità più moderata, talvolta

associata a nausea e vomito, seguita 24-48 ore dopo da lombalgia accompagnata o

meno da dolore agli arti inferiori, verosimilmente causato dall’irritazione

della cauda equina (parte terminale del midollo spinale) da parte del sangue diffusosi nel liquor. Tale quadro clinico premonitore (“cefalea sentinella”) si verifica in circa il 40% dei pazienti con ESA. La maggior parte dei pazienti con tale sintomatologia presenta un’ESA conclamata nelle 4 settimane successive all’episodio fissurativo. In quest’ultimo caso la mortalità è più alta che nei pazienti in cui non si era verificata una precedente fissurazione.

Una improvvisa paralisi unilaterale del III° nervo cranico (oculomotore) è fortemente suggestiva di aneurisma dell’arteria comunicante posteriore. Tale paralisi si manifesta con la deviazione laterale di uno dei due globi oculari e la difficoltà del soggetto nel muovere questo occhio. Si hanno inoltre ptosi palpebrale (occhio parzialmente chiuso) e midriasi (pupilla dilatata) non reagente alla luce nell’occhio colpito (che conduce a riduzione dell’acuità visiva). Fatta eccezione per l’esempio sopraccitato, la localizzazione dell’aneurisma non è di immediata diagnosi. I deficit neurologici più comuni includono emiparesi (difficoltà motoria che interessa una parte laterale del corpo), afasia (incapacità di parlare), alterazioni della memoria, epilessia. Si possono inoltre avere:

  • sintomi trigeminali, ovvero dolore acuto a livello della faccia nel territorio di innervazione di questo nervo
  • paralisi del VI nervo cranico, che provoca uno strabismo convergente (deviazione del globo oculare verso il naso)
  • paralisi del IV nervo cranico (visione doppia nello sguardo verso il basso, tipicamente quando il paziente scende le scale)
  • nistagmo (movimento oscillatorio ritmico e involontario del globo oculare)

Nel 20-40% dei casi si osserva coma immediato. Più del 50% dei pazienti va incontro a morte nelle prime 24 ore dopo l’evento e anche coloro che sopravvivono potranno sviluppare complicanze che possono causare danni neurologici permanenti.

Le complicanze a seguito di ESA sono:

  • Risanguinamento: Il rischio massimo si ha nelle prime ore successive alla prima rottura della sacca aneurismatica. Si approssima tra il 15 ed il 20% nelle prime due settimane e attorno al 50% entro i primi sei mesi. Ciò porta in altissima percentuale i pazienti alla morte. È quindi essenziale mantenere un controllo della pressione arteriosa adeguato in questo periodo.
  • Vasospasmo: si intende lo spasmo (la contrazione) dello strato muscolare (tonaca media) delle arterie cerebrali con conseguente ristringimento del lume. Si manifesta con massima frequenza tra il sesto e il settimo giorno. Lo spasmo vascolare è da attribuirsi all’azione irritante esercitata dai prodotti di degradazione del sangue subaracnoideo. Nella maggior parte dei casi il vasospasmo non dà alcun disturbo al paziente.
  • L’idrocefalo si manifesta in circa il 15% dei pazienti ed è attribuibile all’alterazione del circolo liquorale o all’ostruzione delle granulazioni aracnoidee che lo producono con conseguente alterazione del riassorbimento liquore nel circolo venoso. Infatti, c’è un patologico accumulo di liquor nello spazio subaracnoideo. Per eliminare l’eccessivo aumento della pressione intracranica associata all’idrocefalo si deve intervenire chirurgicamente tempestivamente.
  • L’ESA provoca sempre un danno ischemico acuto: questa deprivazione di ossigeno può essere talmente grave da portare ad un ictus emorragico subaracnoideo, poiché la rottura dei vasi comporta perdita di sangue che si accumula nei tessuti encefalici circostanti, comprimendoli, danneggiandoli e portando alla loro morte per insufficiente apporto di ossigeno.

Diagnosi della rottura di un aneurisma

La sopravvivenza dopo rottura di una sacca aneurismatica è del 10-15% e dipende dalla tempestività della rianimazione cardio-polmonare e dell’intervento terapeutico. Va dunque eseguita una diagnosi il più accurata e immediata possibile.

Le metodiche impiegate sono le seguenti:

  • Tomografia Computerizzata (TC) è una metodica che utilizza radiazioni ionizzanti (raggi-X) per ottenere immagini molto dettagliate delle ossa e dei tessuti molli del paziente. Può essere utile per evidenziare sia la presenza di aneurismi integri sia lo spandimento ematico derivante dalla loro rottura.
  • RMN: la Risonanza Magnetica Nucleare impiega radiazioni non ionizzanti meno dannose per il paziente.
  • Angiografia cerebrale: studia nel dettaglio la circolazione; è più invasivo dei precedenti e prevede l’inserimento di un piccolo catetere nell’arteria carotide interna, attraverso il quale viene iniettata una certa quantità di mezzo di contrasto. Dopo questa somministrazione si procede quindi con una radiografia che mette in evidenza la rete vascolare cerebrale e l’eventuale presenza di sacche aneurismatiche.
  • Puntura lombare: si tratta di un esame molto invasivo che consiste nel prelevare un campione di liquido cefalorachidiano, cioè il liquido contenuto nello spazio fra le nostre meningi, per mezzo di un ago che viene inserito fra le ultime vertebre lombari del paziente. Può essere utile per confermare la diagnosi di rottura di aneurisma perché in questo caso il fluido raccolto sarà arrossato dalla presenza del sangue.
  • ECG per rilevare l’attività cardiaca
  • Uso della scala di Hunt&Hess che è utile nel “grading” clinico dei pazienti con ESA, incentrato sulla presenza e l’intensità della cefalea e sul livello di coscienza.

I valori riportati sono i seguenti:

        0 Aneurisma non rotto

        1 ESA sintomatica

        2  Paziente sveglio, con cefalea e meningismo

        3  Paziente confuso, soporoso, disorientato

        4 Paziente comatoso, reattivo allo stimolo doloroso, ma non alla chiamata        verbale, pupille reattive

        5 Paziente in coma profondo, scarsa reattività pupillare

Praticamente se l’esame TC evidenzia la presenza di emorragia subaracnoidea il paziente viene sottoposto all’angiografia cerebrale per definitiva conferma dell’avvenuta rottura dell’aneurisma. Nel caso in cui la TC all’entrata sia negativa, ma il quadro clinico è fortemente sospetto per ESA, si deve eseguire una puntura lombare raccogliendo 3 campioni di liquor: l’esame risulta positivo per avvenuta ESA se il liquor si presenta arrossato. In tal caso il paziente dovrà essere sottoposto ad esame agiografico. In alcune situazioni il primo esame agiografico può risultare negativo e questi pazienti dovranno essere sottoposti ad una seconda angiografia cerebrale a distanza di 14-15 gg dal primo esame.

Cure per l’aneurisma cerebrale

Non tutti gli aneurismi cerebrali devono essere trattati: quelli particolarmente piccoli e diagnosticati possono essere monitorati nel tempo, assicurandosi che non crescano di dimensioni. Gli aneurismi più grandi o che si sono rotti devono invece essere sottoposti a intervento chirurgico che può essere di due tipi:

  • Intervento endovascolare (coiling) detto embolizzazione: è poco invasivo e si esegue tramite l’inserzione nel circolo arterioso di un catetere (un piccolo tubicino) che viene guidato fino al vaso che presenta l’aneurisma. Una volta raggiunta tale sede attraverso il catetere viene posizionata una piccola spirale metallica (coil): così facendo l’aneurisma viene isolato dal resto della circolazione e diventa totalmente innocuo.
  • Intervento neurochirurgico (clipping): prevede la temporanea rimozione di una parte della calotta cranica (craniotomia) per consentire al neurochirurgo di inserire una clip metallica (una sorta di graffetta) in corrispondenza del colletto dell’aneurisma. Si ottiene così l’esclusione dell’aneurisma dalla circolazione cerebrale.

La scelta terapeutica tra intervento neurochirurgico ed endovascolare è influenzata

dalle caratteristiche anatomiche dell’aneurisma. Nei pazienti anziani o classificabili come Hunt-Hess 4 e 5 è generalmente sconsigliato l’approccio neurochirurgico e un miglior outcome può essere ottenuto con la terapia endovascolare. Negli aneurismi del circolo posteriore il trattamento di scelta è endovascolare, dato il limitato campo

operatorio e la vicinanza dei nervi cranici e dei vasi perforanti del tronco encefalico.

Al contrario, gli aneurismi dell’arteria cerebrale media sono meno adatti all’approccio endovascolare. Va inoltre tenuto in considerazione che è stato dimostrato che il danno diretto sul cervello prodotto dall’intervento chirurgico è responsabile di deficit cognitivi, ma risultati migliori del trattamento endovascolare sono ottenibili solo per gli aneurismi di minori dimensioni (<10 mm) e con colletto piccolo, mentre una completa esclusione dal circolo è più difficoltosa per aneurismi di maggiori dimensioni.

Conseguenze e decorso post-operatorio

Dopo l’operazione il paziente può necessitare di un periodo in terapia intensiva e se necessario può essere posto in un reparto di degenza ordinario dove iniziare la riabilitazione che proseguirà in strutture apposite o al domicilio. Gli aneurismi rotti solitamente si associano a deficit neurologici e in media ad una situazione di salute più compromessa. Ciò comporta un allungamento dei tempi di rientro a lavoro e alla vita quotidiana e il soggetto dovrà infatti affrontare un periodo di riabilitazione specifica per i vari deficit. Nei casi più gravi alcune funzioni potrebbero rimanere lese in maniera permanente.

Gli aneurismi non rotti vengono trattati con procedure programmate e non sono associati a deficit neurologici significativi, dunque il paziente può riprendere progressivamente le sue normali attività, fino a ritornare entro un mese a svolgere la propria attività lavorativa, dopo il ricovero che dura circa 4-5 giorni. Per evitare complicazioni post-operatorie si può mettere in pratica a discrezione del medico una profilassi trombosi venosa profonda con somministrazione dell’eparina che fluidifica per l’appunto il sangue, impedendo la formazione di coaguli.  Si può inoltre prescrivere l’uso di calze compressive per evitare l’embolia polmonare (patologia causata dall’ostruzione di una o più arterie polmonari), la cui causa primaria è la trombosi venosa profonda.

Raluca Elena strachinariu