Sindrome di Guillain Barrè: sintomi, cause e cura

Roberta Bartolozzi Malattie autoimmuni

La sindrome di Guillain-Barrè (SGB),  nota anche con il nome di poliradicolonevrite è una malattia che colpisce il sistema nervoso. Può causare debolezza muscolare, perdita dei riflessi, intorpidimento e formicolio in alcune parti del corpo. Nei casi più gravi può condurre alla paralisi progressiva , che di solito è soltanto temporanea. Il tipico sintomo iniziale è la sensazione di gambe pesanti.

L’incidenza è di circa un caso per milione di abitanti. Nnei maschi il rischio di contrarre la malattia è 1,5 volte superiore rispetto alle femmine e nei paesi occidentali gli adulti sono colpiti frequentemente dei bambini.  La maggior parte delle persone guarisce completamente. In effetti, l’85% delle persone colpite da questa sindrome recupera completamente nel giro di 6-12 mesi. Quando si guarisce la percentuale di ammalarsi nuovamente è molto bassa.

Le cause

La sindrome di Guillain-Barre può colpire chiunque, ma si verifica più comunemente nelle persone ultra cinquantenni.

È una malattia autoimmune, ovvero il sistema immunitario inizia ad attaccare le cellule nervose.

Potrebbe anche succedere che alcune malattie alterino le cellule nervose, e pertanto il sistema immunitario inizia a vederle come minacce. Altri pensano che il sistema immunitario può dimenticare quali cellule non dovrebbero essere attaccate.

Di solito si manifesta pochi giorni o settimane dopo aver contratto un raffreddore, un virus allo stomaco o l’influenza. Vi è anche un batterio associato alla sindrome di Guillain Barrè chiamato “campylobacter

Quando ci si ammala, si indebolisce la capacità di inviare segnali al cervello e i muscoli così quindi non rispondono ai segnali nervosi. Di conseguenza, il cervello riceve meno messaggi.

Sintomi

La sindrome di Guillain-Barrè colpisce con estrema rapidità e si manifesta con una paralisi motoria areflessica, con  senza disturbi sensitivi associati. La modalità di manifestazione abituale è una paralisi ascendente che può essere descritta inizialmente come una sensazione di gambe pesanti. Infatti di solito lo si sente arrivare prima nelle braccia e nelle gambe. L’ipostenia evolve tipicamente nell’arco di ore o giorni ed è di solito accompagnata da disestesie formicolanti alle estremità. In parole povere si potrebbe percepire debolezza muscolare e un formicolio nelle mani e nei piedi, che si sposta in un secondo momento verso la parte centrale. Gli arti inferiori vengono solitamente più colpiti rispetto a quelli superiori e nel 50% dei soggetti è presente anche una diparesi facciale. Anche i nervi cranici inferiori sono spesso colpiti, causando difficoltà nella gestione delle secrezioni e nel mantenere pervie le vie aeree. Altri sintomi tipici nella prima fase sono: dolore al collo, alle spalle, alla schiena o diffuso lungo la colonna vertebrale. (si sviluppano in genere nel 50% dei pazienti). Ci si potrebbe sentire particolarmente stanchi e i riflessi potrebbero essere più rallentati.

Alcuni pazienti sentono soltanto una leggera debolezza. Altri diventano si paralizzano completamente avendo pertanto difficoltà a deglutire o respirare.

Per la maggior parte dei pazienti serve l’ospedalizzazione e nel 30% di essi si ricorre ad assistenza ventilatoria.

Nei casi più gravi possono verificarsi disfunzioni vescicali, ma generalmente transitorie.  Caratteristiche comuni sono: perdita del controllo vasomotorio con fluttuazioni della pressione arteriosa, ipotensione posturale, aritmie cardiache.

Manifestazioni antecedenti

Nel 75% dei casi la sindrome di Guillain-Barrè è preceduta da un’infezione acuta, generalmente di natura respiratoria o gastroenterica. Alcuni studi hanno dimostrato che nel 20% dei casi la malattia è preceduta da:

  • herpes virus
  • citomegalovirus
  • virus di Epstein-Barr
  • mycoplasma pneumoniae

Inoltre, la SGB insorge con più frequenza nei pazienti affetti da

  • linfoma di Hodgkin
  • HIV
  • lupus eritematoso

Diagnosi

Se il medico sospetta una sindrome di Guillain Barrè sottopone il paziente a:

  • Un test che monitora il funzionamento dei muscoli e dei nervi.
  • Viene anche praticato un prelievo del midollo spinale: con l’ausilio di un ago che viene inserito nella parte bassa della schiena per prelevare una piccola quantità di liquido spinale.
  • Viene anche controllato il livello delle proteine, in genere alto nei pazienti con la sindrome.

I criteri diagnostici necessari a diagnosticare la SGB si distinguono in necessari e aggiuntivi:

CRITERI NECESSARI

  1. Ipostenia progressiva di due o più arti, causata dalla neuropatia
  2. Areflessia
  3. Decorso della malattia superiore alle quattro settimane
  4. Esclusione di altre cause: vasculite (poliarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Churg-Strauss)tossine (organofosfati, piombo), botulismo, difterite, porfiria, sindrome midollare localizzata o sindrome della cauda equina.

CRITERI AGGIUNTIVI

  1. Ipostenia simmetrica
  2. Lieve coinvolgimento sensitivo
  3. Coinvolgimento del nervo faciale o di altri nervi cranici
  4. Assenza di febbre
  5. Evidenza elettrofisiologica di demienilizzazione.

Terapia

Nel caso venga diagnosticata la Guillain Barrè è necessario cominciare immediatamente il trattamento. Infatti due settimane dopo l’esordio dei primi sintomi motori l’immunoterapia non è più efficace.

  • In alcuni casi, si procede alla plasmaferesi: viene ripulito il sangue del paziente.
  • Possono essere somministrate immunoglobuline per via endovenosa o anticorpi.

Alcune persone possono essere ricoverate in ospedale per alcuni giorni. Altri rimangono per diverse settimane.

Serve un pò di tempo prima di riprendere completamente le normali attività quotidiane. Dopo la degenza ospedaliera, si ci può sentire molto deboli e aver bisogno di una sedia a rotelle o di un deambulatore. Potrebbe anche essere necessaria una riabilitazione fisica per recuperare le forze. Soltanto una piccola percentuale di pazienti riporta dei danni neurologici permanenti.

La sindrome di Guillain Barrè di solito dura dai 14 ai 30 giorni. Se i sintomi persistono più a lungo, si potrebbe essere affetti da una forma cronica che prende il nome di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, una patologia molto più aggressiva.

Sottotipi della sindrome di Guillain-Barrè

  • Polineuropatia (polinevrite) demienilizzante infiammatoria acuta: la forma più comune e studiata. Gli adulti sono più colpiti dei bambini. Il 90% dei casi si osserva nei paesi occidentali. Vengono colpite inizialmente le cellule di Swann. Il danno mielinico è diffuso e il danno assonale è secondario.
  • Neuropatia assonale motoria acuta: colpisce i bambini e i giovani adulti. Prevale in Cina e in Messico. Può essere stagionale. Il recupero è rapido.
  • Neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta: colpisce in prevalenza gli adulti. Forma rara. Recupero lento e molto spesso incompleto. Danno assonale grave.
  • Sindrome di M. Fischer: sono colpiti sia adulti che bambini. Forma rara. Si manifesta oftalmoplegia (paralisi del bulbo oculare). Atassia (perdita della coordinazione muscolare) e areflessia (mancanza di riflessi).

 

 

Roberta Bartolozzi