connettivite

Connettivite: sintomi e cure

Raluca Elena strachinariu Malattie autoimmuni

Che cos’è la connettivite?

Letteralmente la parola “connettivite” indica un’infiammazione cronica del tessuto connettivo di vario tipo che riempie, sostiene e nutre i vari organi e compartimenti corporei. Poiché esso è diffuso in grande quantità, le patologie sono a carattere sistemico, ovvero i sintomi non riguardano un solo distretto corporeo bensì vari organi e tessuti contemporaneamente. Per via di questa loro caratteristica vengono definite anche non-organo specifiche.connettivite

Il meccanismo che sta alla base di queste patologie è a carattere auto-immune, in quanto sono presenti diversi tipi di autoanticorpi che possono causare danni, se il soggetto predisposto geneticamente per via di difetti genetici, è sottoposto a agenti infettivi o nocivi.

Sotto il nome di connettivite rientrano le seguenti malattie:

  • Lupus eritematoso sistemico
  • Sindrome di Sjogren primaria
  • Sclerosi cutanea sistemica
  • Policondrite ricorrente
  • Miopatie infiammatorie idiopatiche
  • Connettivite indifferenziata
  • Connettivite mista

Connettivite indifferenziata: sintomatologia e cura

La connettivite indifferenziata è così chiamata, poiché i test di laboratorio e le manifestazioni cliniche non sono sufficientemente specifiche per permettere una diagnosi ben definita.

Rappresenta all’incirca metà delle connettiviti e ha prevalentemente come età di esordio i 20-30 anni in seguito all’esposizione a fattori ambientali nocivi che vanno a intaccare la predisposizione genetica allo sviluppo della patologia.

I sintomi più frequentemente riscontrati nei soggetti colpiti sono:

  • Fenomeno di Raynaud: vasocostrizione che riduce il circolo sanguigno alle regioni interessate con conseguente dolore, formicolio e colore cianotico della parte per via della deprivazione di ossigeno. Se non si pone rimedio possono comparire come complicazioni le ulcerazioni della cute e la sclerodermia ovvero l’ispessimento permanente della pelle colpita, in quanto costantemente soggetta agli stimoli nocivi. Il fenomeno è riscontrabile maggiormente in quelle parti corporei più sensibili alle variazioni di temperatura come le estremità dell’arto superiore e inferiore, le orecchie, il naso, la punta della lingua.
  • Artralgia: dolore articolare;
  • Mialgia: dolore muscolare;
  • Febbre;
  • Artrite non erosiva che interessa gli arti;
  • Fotosensibilità con comparsa di eritemi (arrossamenti cutanei) in seguito all’esposizione al sole;
  • Edemi alle mani.

Poiché questi segni non permettono una diagnosi veloce e sicura, è fondamentale l’esecuzione di esami specifici da parte del reumatologo.

Essendo una malattia autoimmunitaria, all’interno dell’organismo si scatena una reazione infiammatoria che fa sì che a livello ematico vengano alterati i valori della VES e della PCR. Anche i globuli bianchi e il complemento risultano diminuiti, mentre sono presenti in maniera persistente gli ANA (anticorpi anti-nucleo), segnale cardine che ci indica la presenza di una connettivite indifferenziata.

In 30% dei casi ci può essere un’evoluzione della forma indifferenziata in differenziata, fattore che peggiora la prognosi della malattia, poiché se tale evoluzione non avviene, i sintomi indifferenziati possono essere tenuti sotto stretto controllo farmacologico, essendo di natura lieve oppure moderata.

Purtroppo non ci sono farmaci che impediscono questa nefasta evoluzione, però è stato dimostrato che se essa non avviene entro i primi cinque anni dall’esordio, diminuiscono le probabilità che accada.

La cura da impostare è volta a curare in modo mirato i vari sintomi che si presentano attraverso l’uso di farmaci anti-infiammatori cortisonici o non steroidei ad uso topico (es. nitroglicerina) oppure orale. Inoltre è fortemente raccomandata l’assunzione orale di vitamina D che non può essere assorbita dall’esposizione al sole.

Anche un’alimentazione adeguata può contribuire a ridurre il peggioramento della patologia. Infatti si consiglia l’assunzione di alimenti ricchi di omega 3 e omega 6 (per il loro ruolo antiinfiammatorio), manganese, rame, zinco, selenio e magnesio che contribuiscono nel gestire in modo proficuo la risposta immunitaria.

Vanno inoltre evitate le sostanze vasocostrittrici come la droga, il caffè, il fumo per poter prevenire il peggioramento del fenomeno di Raynaud, oltre all’esposizione agli sbalzi di temperatura.

Connettivite mista

Per poter parlare di connettivite mista devono essere riscontrabili in contemporanea i sintomi di due malattie del tessuto connettivo diverse. Infatti, spesso si sovrappongono sintomi del LES (lupus eritematoso sistemico), della polimiosite o della sclerosi sistemica, le quali sono le forme in cui si evolve più spesso la malattia.

La diagnosi è facilitata dalla presenza elevata di anticorpi anti-RNP (ribonucleoproteine).

I sintomi iniziali sono per lo più simili alla connettivite indifferenziata, quindi si avranno fenomeno di Raynaud, artralgia, mialgia, rush cutaneo e gonfiore delle mani.

In questo caso si può avere anche artrite erosiva simile alla manifestazione dell’artrite reumatoide.

In aggiunta alla forma indifferenziata, quella mista presenta in 25% dei casi un coinvolgimento renale e in 75% dei casi un interessamento polmonare con interstiziopatia, caratterizzata da un danno al tessuto polmonare.

È frequente anche l’ipertensione polmonare ovvero l’aumento patologico della pressione arteriosa che va diagnosticata precocemente per evitare l’insufficienza respiratoria. Quindi in caso di sospetta connettivite mista vanno effettuati anche esami che come la risonanza magnetica per verificare il coinvolgimento di questi apparati.

Solo un intervento farmacologico tempestivo e duraturo permette il non deterioramento fisico del paziente che può andare incontro a severe complicazioni come aterosclerosi, insufficienza renale o respiratoria.

A seconda della gravità sintomatologica si deve intraprendere un iter terapeutico diverso. Infatti, se la malattia è diagnostica all’esordio si effettua il continuo monitoraggio del paziente in sinergia con l’assunzione di FANS.

Se i sintomi sono moderati o gravi si procede con i corticosteroidi e a volte con gli immunosoppressori.

Sia la connettivite mista che indifferenziata non presentano quindi una cura definitiva e in virtù delle loro manifestazioni sono delle patologie rare a carattere invalidante. In virtù di ciò i pazienti possono appellarsi alla legge 104 per poter usufruire delle agevolazioni a loro disposizione come l’esenzione del ticket nell’esecuzione degli esami di routine che devono eseguire periodicamente.

Raluca Elena strachinariu