vitiligine

Vitiligine: Le macchie bianche sulla pelle, cause e cure.

Lorenzo Margarone dermatologia

La vitiligine è una condizione cronica acquisita che riguarda la pigmentazione cutanea, caratterizzata da ipomelanosi o leucodermia, macchie acromiche di un colore bianco latteo.

Le macchie compaiono per via della “morte” dei melanociti all’interno della cute.

I melanociti sono cellule responsabili della produzione del pigmento della pelle, la melanina, che ne conferisce il colore e la protegge dai raggi UV del sole.

Le macchie di vitiligine si presentano di colore uniforme, con margini ben delineati e spesso irregolari, le alterazioni del pigmento possono interessare anche i peli e le mucose.

La frequenza non subisce variazioni in base a distribuzione geografica, al sesso, etnia, razza o età.

Il decorso è molto imprevedibile, può rimanere latente per anni, al momento della comparsa delle macchie è difficile prevedere dove, come e quando si estenderanno, possono impiegare settimane, anni, rimanere stabili o avere veloce progressione.vitiligine

Non esiste una cura e spesso si tratta di una condizione che perdura tutta la vita, le cause non sono conosciute, potrebbero essere implicati dei meccanismi autoimmuni o virali. Sicuramente non è una patologia contagiosa.

Il sole e quindi i raggi ultravioletti non accentuano la patologia ma semmai aumentano il contrasto tra zone pigmentate e non della cute, per questo motivo sono molto più visibili su di un corpo abbronzato o di colore che in una persona con carnagione pallida.

La condizione rende fotosensibili, le aree affette risultano quindi molto più sensibili alla luce solare.

Quali sono i sintomi?

L’unico sintomo della vitiligine è l’apparizione di macchie o chiazze bianche sulla pelle, piatte, senza rilievi.

La sua prima comparsa, solitamente con una piccola area bianca che progredisce divenendo sempre più evidente è spesso in un’area che tende ad essere esposta al sole, come possono essere le braccia, le gambe, il viso o il collo.

Inizia come un punto semplice, poco più “pallido” rispetto al resto della pelle, ma con il passare del tempo, questo punto si “scolorisce” sempre di più finché diventa bianco.

Le macchie sono solitamente regolarmente delineate, a volte, i bordi possono diventare un pò arrossati, con conseguente prurito.

Normalmente, tuttavia, si tratta di una condizione che non provoca alcun disagio organico come irritazione o secchezza della pelle, il disagio, se presente, è più di natura psicologica per via delle modifiche estetiche date dalle aree bianche, in India, viene chiama la lebbra bianca.

Gli effetti della vitiligine variano tra le persone. Alcune persone possono avere solo una manciata di punti bianchi, come macchioline che non si sviluppano ulteriormente, mentre altri sviluppano chiazze bianche più grandi che si uniscono e colpiscono aree più grandi della pelle.

Questa condizione si classifica in base alla distribuzione e all’estensione delle macchie in due forme principali:

  • Forma generalizzata o non segmentale
  • Forma localizzata o segmentale

La forma generalizzata interessa più distretti cutanei in modo simmetrico e bilaterale.

Lo sviluppo sarà più lento rispetto a quando le macchie di trovano in una sola area corporea.

Si tratta della forma più comune, comprende circa il 90% dei casi totali.

Le aree corporee comunemente colpite da questa forma di vitiligine sono :

  • dorsi delle mani
  • braccia
  • occhi
  • ginocchia
  • gomiti
  • piedi
  • bocca
  • ascella e inguine
  • naso
  • ombelico
  • genitali e area rettale

All’interno di questa stessa forma si suddividono dei sottogruppi

  • Vitiligine generalizzata : non ha un’area specifica o dimensioni specifiche.
  • Vitiligine acro faciale : interessa solo il viso e le estremità distali degli arti, cioè le dita.
  • Muco Nasale : apparizione delle macchie principalmente intorno alle mucose e alle labbra.
  • vitiligine volgare : macchie multiple che interessano le regioni periorifiziali, le pieghe, il petto e i genitali esterni.
  • vitiligine universale, caratterizzata da una depigmentazione cutanea estesa a quasi tutta la superficie cutanea.
  • Focale : una o poche macchie sparse in una area ristretta, questa si verifica più spesso nei bambini.

Per quanto riguarda invece la forma localizzata, o segmentale, essa interessa solamente una zona corporea, le macchie sono distribuite in modo casuale, o appunto segmentaria nelle aree di uno o più dermatomeri, non presentano simmetria.

La vitiligine segmentale solitamente colpisce le aree della cute innervate da nervi della radice dorsale della colonna vertebrale, denominati dermatomeri.

La sua diffusione è più rapida della generalizzata ma è molto meno frequente, colpisce circa il 10% dei soggetti affetti da vitiligine.

Ha una buona risposta ai trattamenti topici.

Quali sono le cause?

La vitiligine rimane ancora oggi una condizione ad eziologia sconosciuta, non si conosce la causa precisa.

Un certo numero di fattori può contribuire, come:

  • Predisposizione genetica : primo fattore per importanza è quello ereditario, la  trasmissione della vitiligine sembra legata a meccanismi poligenici, con quindi coinvolgimento di tre o più geni, anche se non è chiaro quali siano i geni coinvolti.
  • Una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario diventa iperattivo e distrugge i melanociti, su questa teoria però ci sono ancora molte perplessità.
  • Squilibrio biochimico : comporta una inibizione della sintesi del pigmento melanina che porta a una sua mancanza nella cute.
  • Uno squilibrio genetico da stress ossidativo con un deficit di protezione dai radicali liberi.
  • Un evento stressante
  • Danno alla pelle a causa di una scottatura o taglio critico
  • Esposizione ad alcuni prodotti chimici
  • Una causa neurale, questa ipotesi nasce dalla presenza della vitiligine segmentale che si presenta a livello di dermatomeri. Alcuni studi hanno dimostrato una modifica strutturale a cellule che ricoprono le terminazioni nervose dei nervi dermici (cellule di Schwann) oltre che ad anomalie di secrezioni neurotrasmettitori.
  • Un virus.
  • Disordini tiroidei autoimmuni come la tiroidite di Hashimoto
  • Altre patologie di matrice autoimmune come il morbo di Addison, diabete mellito di tipo 1.

Le complicazioni che possono insorgere in un soggetto affetto da vitiligine sono :

  • Maggiore rischio di scottature solari
  • Problemi visivi
  • Problemi all’udito
  • Maggiore rischio di tumori della pelle conseguentemente ad inadeguate esposizioni solari e dei trattamenti di fototerapia

Diagnosi

La diagnosi è clinica, si esegue una valutazione in base alle zone depigmentate rispetto alle zone normali della cute, si utilizza come supporto diagnostico la luce di Wood, che ha la funzione di accentuare maggiormente il contrasto tra cute priva di melanina e normalmente pigmentata, soprattutto nei soggetti di carnagione molto chiara.

Si effettuano inoltre test visivi uditivi e indagini di laboratorio per escludere la presenza in concomitanza di altre patologie.

Trattamenti

L’ American Academy of Dermatology (AAD) sottolinea come la vitiligine non sia solo un problema legato all’estetica ma un vero e proprio problema di salute che richiede attenzione medica.

È raccomandato l’uso di screen solari, creme solari ad alta protezione per via dell’elevata sensibilità che le aree depigmentate hanno nei confronti della luce del sole, quindi dei raggi UV, che possono provocare facilmente scottature e altre complicanze riguardanti la pelle.

Quando le zone affette sono piccole e rientrano nel 10% della superficie totale, o si è impossibilitati ad effettuare fototerapie come per esempio nei bambini piccoli, si prediligono applicazioni locali di preparati come:

  • Corticosteroidi topici :  si tratta di creme a base steroidea, alcuni studi riportano una inibizione della diffusione delle macchie bianche, altre ricerche hanno addirittura riportato il ripristino della normale pigmentazione della pelle. è un trattamento che deve essere sorvegliato costantemente dal medico, solitamente si annotano gli effetti dopo un mese dall’impiego, se vi sono miglioramenti, avviene uno stop di qualche settimana per poi riprendere, se invece non si notano miglioramenti o se si verificano effetti collaterali, il trattamento deve cessare.
  • Farmaci immunosoppressori topici: Unguenti a base di Tacrolimus o Pimecrolimus, noti come inibitori della calcineurina, sono un aiuto verso le piccole macchie bianche, tuttavia sembrerebbe esserci una stretta connessione tra questi farmaci ed il cancro alla pelle.

Nei casi più estesi invece, si verte verso altri approcci terapeutici come la fototerapia, questa tecnica mira a stimolare la comparsa di una ri pigmentazione nelle aree affette dalle macchie di vitiligine. Questo è possibile per l’induzione grazie allo stimolo di raggi ultravioletti, di una migrazione dei melanociti presenti nella cute sana limitrofa.

Esistono due metodiche principali, la fototerapia UVA e UVB.

  • Fototerapia con raggi UVA : Solitamente si tratta di un trattamento esclusivamente effettuato in ambiente ospedaliero, in seguito all’assunzione di farmaci (psoralene) che sensibilizzano la pelle ai raggi UV. Il metodo prevede l’esposizione a dosi controllate di raggi UVA, i risultati, che prevedono la ricomparsa di aree di ri pigmentazione, non sono immediati, ma in genere si presentano intorno a 6-12 mesi dall’inizio del trattamento. Durante il trattamento è normale avere un lieve eritema nelle zone trattate, è un segno di risposta alla terapia. Lo psoralene è un farmaco che viene assunto per via orale, ha una azione sistemica e viene somministrato precedentemente all’inizio della fototerapia. Questa metodica non è esente da effetti collaterali, anzi, dove si può, si preferisce la fototerapia a raggi UVB a banda stretta, che riesce ad ottenere eguali risultati riducendi gli effetti collaterali come fenomeni fototossici e aumentato rischio di carcinogenesi a lungo termine.
  • PUVAsol : è una terapia che prevede l’assunzione di psoralene e l’esposizione del corpo alla luce solare.
  • Fototerapia con raggi UVB: prevede l’esposizione a questi raggi ultravioletti a banda stretta con l’impiego di lampade apposite. I risultati di questi trattamenti non sono completamente predicibili, necessitano di molto tempo per visualizzare i primi effetti ma si preferiscono alla fototerapia con l’impiego di raggi UVA dati gli effetti collaterali di quest’ultima. Non vi sono ancora studi certi che ne dimostrino l’assenza o comunque ridotti effetti collaterali, soprattutto riguardo una lunga esposizione.

In casi di vitiligine lieve, si può adottare una tecnica di camouflage, o meglio, di camuffamento o mimetismo delle ipo pigmentazioni utilizzando delle creme cosmetiche con tonalità apposite che meglio si adattano alle caratteristiche della pelle in questione. La durata varia dalle 12 alle 18 ore sulla pelle del viso e anche fino a 72 ore nel resto del corpo.

Invece, in casi di vitiligine diffusa in più del 50% del corpo, si prende in considerazione una tecnica inversa che mira a ridurre il colore della pelle normale rimasta per adattarsi alle aree bianche, la depigmentazione.

La de pigmentazione si ottiene applicando forti lozioni o unguenti topici come monobenzone, mequinol o idrochinone. Il trattamento è permanente, può rendere la pelle più sensibile e fragile è quindi d’obbligo prendere attente precauzione come l’impiego di creme protettive solari alte ed evitare lunghe esposizioni al sole. La de pigmentazione può richiedere da 12 a 14 mesi di trattamento, a seconda di fattori come la profondità del tono della pelle originale.

Altro intervento possibile nel ridurre la vitiligine sono gli innesti cutanei, si tratta di un trattamento chirurgico che prevede un trapianto autologo di pelle. Un chirurgo rimuove con cura porzioni di pelle normale, quindi pigmentata e le usa per coprire le aree colpite da vitiligine.

Questa procedura non è molto comune, perché richiede molto tempo e può causare cicatrici nell’area da cui proviene la pelle e nell’area in cui è posizionata successivamente. La probabilità di esiti cicatriziali evidenti si riduce utilizzando l’innesto di Blister, è una tecnica che comporta la produzione di una vescica sulla pelle normale mediante l’aspirazione, la parte superiore del blister viene quindi rimossa e posizionata su un’area in cui è stato perso il pigmento.

A volte, i trattamenti chirurgici vengono integrati con fototerapie.

Anche l’impianto di un pigmento nella pella, quindi un tatuaggio viene preso in considerazione nei soggetti con piccole aree di vitiligine, specialmente chi possiede una carnagione scura. I rischi sono tuttavia presenti anche qui, come una cattiva riuscita estetica per via della difficoltà ad abbinare i colori e anche danni del tatuaggio stesso che possono indurre un’altra zona di vitiligine adiacente.

Attualmente sono in corso diversi studi per altre possibili cure in futuro come un composto promettente, la pseudocatalasi modificata ( PC-KUS), sembrerebbe essere in grado di fornire un recupero della pigmentazione nelle aree bianche e addirittura anche per i capelli grigi.

La vitiligine, per via delle sue macchie cutanee visibili, sono un problema sociale che può essere difficile da affrontare, si possono instaurare problemi di autostima, di ansia e anche depressione, soprattutto in persone di carnagione scura, per via del maggiore contrasto che ne evidenzia le macchie.

Lorenzo Margarone