Vasculite leucocitoclastica: di cosa si tratta?

Roberta Bartolozzi dermatologia

La vasculite leucocitoclastica, chiamata anche vasculite dei piccoli vasi cutanei e vasculite da ipersensibilità, è una patologia che consiste nell’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni.

Cos’è la vasculite leucocitoclastica?

Il termine leucocitoclastico si riferisce ai detriti dei neutrofili (cellule immunitarie) che si trovano all’interno delle pareti dei vasi sanguigni. La malattia può colpire e manifestarsi sulla pelle (in questo caso si definisce cutanea) o può interessare diversi organi del corpo come:

  • i reni,
  • il sistema nervoso centrale,
  • il cuore,
  • il tratto gastrointestinale
  • i polmoni.

Nel caso in cui vengano interessati i suddetti organi il decorso sarà più grave. Se invece la vasculite leucocitoclastica coinvolge soltanto la pelle di solito ha una prognosi migliore senza ulteriore complicazioni.

Quali sono le cause?

Esistono molteplici cause alla base della vasculite leucocitoclastica, tuttavia in quasi la metà dei casi l’eziologia non è nota (cause idiopatiche). Si pensa che le principali cause siano:

  • Reazione allergica a droghe, cibo o additivi alimentari, che  supporta la teoria del ruolo predominante del  sistema immunitario. In questo caso si parla di vasculite autoimmune;
  • Infezioni (tra cui Streptococcus di Gruppo A, epatite virale);
  • Tossicità da farmaci, sostanze chimiche
  • Malattie infiammatorie intestinali;
  • Artrite reumatoide;
  • Lupus eritematoso;
  • Sindrome di Sjögren;
  • Vasculite.

I sintomi

Sulla cute, i vasi sanguigni si danneggiano e compaiono piccole aree di emorragia sottoforma di  lesioni viola-rosse (purpuree) sollevate, note come porpora palpabile. Molteplici lesioni distinte o raggruppate si manifestano comunemente sulle gambe o in altre aree del corpo. Queste lesioni sono solitamente asintomatiche ma possono anche essere pruriginose o dolorose.

Nel caso si manifestino delle vesciche più grandi, dolorose e ulcerate si tratta di un’infiammazione vascolare più grave. Le lesioni generalmente durano in media da 1 a 4 settimane prima della completa guarigione. Spesso permangono delle cicatrici residue. Altri segni tipici di un coinvolgimento sistemico comprendono:

  • febbre;
  • dolori muscolari (mialgie);
  • dolori articolari (altralgie);
  • vasculite sistemica
  • sangue nelle urine o nelle feci;
  • dolore addominale;
  • vomito;
  • tosse;
  • intorpidimento e debolezza.
  • interessamento renale, articolare e gastrointestinale comune della sindrome di Schonlein-Henoch

La diagnosi

Un medico effettua la diagnosi in base alla presentazione clinica caratteristica. Una biopsia del punzone di una delle lesioni può confermare la diagnosi. Sono necessari ulteriori test per escludere malattie sistemiche associate. Tra questi vi sono:

  • esame emocromocitometrico completo,
  • analisi delle urine,
  • analisi siero-chimica e del fattore reumatoide,
  • test per l’epatite,
  • test dell’HIV,
  • anticorpi antinucleari
  • radiografia del torace.

La cura

Il trattamento per la vasculite leucocitoclastica varia a seconda della storia del paziente. I casi possono essere acuti o cronici. I casi acuti comportano una singola insorgenza di lesioni cutanee che diminuiscono dopo la rimozione dell’agente offensivo come infezione, farmaco o cibo. Nei casi ricorrenti, il trattamento è più complesso. In questi pazienti deve essere identificata e trattata una malattia sistemica di base. Possono essere necessari corticosteroidi sistemici e agenti immunosoppressori quando sono coinvolti organi interni o sono presenti gravi lesioni cutanee ulcerative. Alcuni studi dimostrano che farmaci come la colchicina e il dapsone possono essere utili nei casi cronici.

Cosa sono le vasculiti?

La vasculite è una malattia caratterizzata da un’infiammazione dei vasi sanguigni con conseguente restringimento del lume e ischemia dei tessuti irrorati. La vasculite è solitamente compresa nello spettro delle malattia da immunocomplessi. Le sindromi vasculitiche sono molto eterogenee e a volte si sovrappongono tra loro. Pertanto non esiste una netta classificazione.  Tra le principali vi sono:

  • Granulomatosi di Wegener
  • Sindrome di Churg-Strauss
  • Poliarterite nodosa
  • Poliangioite microscopica
  • Arterite a cellule giganti
  • Arterite di Takayasu
  • Porpora di Schonlein-Henoc
  • Vasculite cutanea idiopatica
  • Criglobulinemia mista essenziale
  • Sindrome di Behcet
  • Vasculite isolata del sistema nervoso centrale
  • Sindrome di Cogan
  • Malattia di Kawasaki.

Roberta Bartolozzi