lichen ruber planus

Lichen ruber planus, sintomi ed evoluzione clinica

Alessandra Sorano dermatologia

Il lichen planus è un esempio di dermatosi infiammatoria, o in altre parole appartiene al gruppo di patologie della cute che sottendono un meccanismo infiammatorio cronico.
Le regioni del nostro corpo che appaiono coinvolte in questo quadro patologico sono la cute, le mucose e gli annessi cutanei.
In termini epidemiologici si tratta di una patologia che si manifesta prevalentemente in età adulta, senza differenza di incidenza tra i due generi, con un picco tra i 30 e i 60 anni. Sebbene abbastanza rara, esiste anche una forma infantile, che si riscontra prevalentemente in determinate aeree geografiche.

Prima di soffermarci sulle caratteristiche cliniche, nonché su quelle patogenetiche della malattia, è interessante spendere qualche minuto sulla comprensione del significato della denominazione “lichen ruber planus”. Il termine lichen fa riferimento alla morfologia che assumono spesso le lesioni caratteristiche; esse ricordano, infatti, l’andamento delle arborescenze dei licheni. I due aggettivi, invece, indicano rispettivamente: l’aspetto violaceo-rossastro delle papule e la loro struttura piana, non sopraelevata.

Le cause

La patogenesi è forse uno dei pochi elementi a oggi certi della malattia. Di fatti, si tratta di un meccanismo auto-immune o semplicemente su base immunologica, che si basa primariamente sull’attivazione inappropriata dei linfociti T cito-tossici.
Queste cellule vengono attivate da stimoli falsamente nocivi contro le cellule della cute (cheratinociti) sane, inducendole a morte immotivata.
Sebbene la patogenesi sia stata chiarita, rimangono innumerevoli dubbi sulla causa iniziale che possa scatenare la malattia. Diversi studi hanno messo in evidenza dei fattori predisponenti, tra questi ricordiamo:
Genetica: sono stati identificati dei profili genetici caratteristici in alcune varianti di lichen;
Infezioni: non solo batteriche (come nel caso delle cistiti indotte da E. Coli), ma soprattutto virali (in particolar modo si fa riferimento a: herpes, epatite B, papilloma). Da un lato sembra che vi sia una manifestazione più frequente del lichen planus nelle aree geografiche in cui vi è alta incidenza dell’epatite C; mentre dall’altro lato si è visto che potrebbe esserci una correlazione tra il vaccino per l’epatite B e la comparsa del lichen planus (lungi da me dire che il vaccino causi la comparsa del lichen; si tratta di una correlazione anomala, sulla quale ci si sta ancora interrogando);
Farmaci: riguarda farmaci come alcuni beta-bloccanti, l’isioniazide, etc;
Agenti sensibilizzanti: è il caso di materiali che vengono utilizzati per costruire le protesi dentarie, come ad esempio l’oro, il nichel o il mercurio, etc.  In questi casi si consiglia di allontanare immediatamente l’oggetto o il materiale incriminato in modo da evidenziare un rapporto di causa ed effetto e soprattutto in modo da far regredire le manifestazioni cliniche.

Il lichen planus è contagioso?

No, la patogenesi non è infettiva, ma immuno-correlata.

Come si manifesta il lichen planus?

La lesione tipica con cui si presenta il lichen planus è quella di una papula di piccole dimensioni (1-4 cm), di forma poligonale (con margini ben definiti), dalla consistenza dura e dalla colorazione rosso-violacea. Nell’ambito della stessa lesione, per altro, è possibile evidenziare delle striature caratteristiche, conosciute come “Strie di Wickman”.

Nel complesso è possibile definire una classificazione delle diverse varianti di lichen planus, basandosi solo ed esclusivamente sui connotati morfologici della lesione papulosa.
Ecco i principali casi:
-LP con ipercheratosi: sono papule spesso voluminose che prediligono gli arti inferiori;
Il termine ipercheratosi sottolinea l’eccesso di cheratina che si accumula sulla superficie della papula;
-LP bolloso: si manifesta in prossimità di papule classiche;
-LP con pigmento: hanno colori più intensi e di solito si trovano in regioni del corpo fotoesposte;
-LP erosivo: è la variante più preoccupante da un punto di vista istologico, perché si presenta con un danno tessutale che è a rischio di evoluzione in carcinoma. Tipicamente viene descritta in aree mucose e in particolar modo o a livello orale o genitale. Sono forme molto dolorose, più che pruriginose, perché si crea una vera e propria perdita di tessuto.
-LP non rilevabile: spesso capita che il paziente accusi un prurito implacabile che non corrisponde a delle lesioni visibili;
-LP anulare: si manifesta prevalentemente a livello genitale (sul glande maschile, per esempio).

Sedi di malattia

Le localizzazioni cutanee tipiche delle lesioni papulose del lichen sono numerose, e tipicamente coincidono con le estremità del nostro corpo. Infatti, le regioni più frequentemente colpite dalla malattia sono:

  • Superfici volari degli avambracci;
  • Polsi;
  • Malleoli;
  • Regione lombare;
  • Superfici genitali.
    Ciò non toglie, ovviamente, che le lesioni possano manifestarsi potenzialmente in qualsiasi distretto corporeo.

La cute non è il solo organo interessato dal lichen planus, nel 60% dei casi, infatti, vi è una tipica distribuzione delle lesioni papulose a livello delle mucose corporee. Spesso, per altro, la presenza di lesioni a questo livello è l’unico elemento clinico rilevabile nel paziente affetto da lichen.
Le regioni più frequentemente coinvolte appartengono di solito alla mucosa del cavo orale e nello specifico coincidono con la mucosa geniena (a livello delle gengive); con minore ricorrenza sono colpite anche la mucosa labiale e quella linguale, e infine, molto più raramente, possono entrare in gioco le seguenti mucose: mucose dei genitali, mucosa intestinale o laringea.

Un dato caratteristico che riguarda le papule a livello delle mucose è il colore con cui si presentano: non più scuro e violaceo, ma tendenzialmente biancastro. Queste lesioni sono spesso ulcerate o hanno un atteggiamento francamente erosivo.

Infine, nel 10% dei casi, si ha anche un interessamento dell’unghia. In questo caso non troviamo una vera e propria papula, ma un’unghia distrutta, fragile e lineata in profondità secondo l’asse longitudinale. Spesso il coinvolgimento ungueale si associa ad altre patologie ungueali, come ad esempio l’onicoschizia (disturbo caratterizzato da uno sfaldamento dell’unghia su più strati).

Modalità di distribuzione delle papule

Un aspetto peculiare di questa anomalia cutanea è l’orientamento secondo cui si distribuisce; sebbene la modalità di raggruppamento di queste papule dipenda molto dal tipo di variante clinica che il paziente presenta, si suole fare una differenza tra due modelli: una distribuzione lineare e una ad anello. Come si può intuire da questa precisazione, è difficile che il lichen si manifesti sotto forma di papula solitaria; più tipicamente, invece, si tratta di lesioni multiple che hanno una distribuzione tendenzialmente simmetrica.

Varianti cliniche basate sull’identificazione della modalità di distribuzione delle lesioni:

  • Zosteriforme: seguono l’andamento dei dermatomeri (come l’herpes zooster, da cui la variante prende il nome);
  • Inverso: lesioni localizzate nelle pieghe cutanee;
  • Mucoso;
  • Follicolare (anche detto “pilare”): si tratta di una variante peculiare in quanto caratterizzata da lesioni che sono ipercheratosiche (sulla superficie presentano un eccesso di cheratina) e che si distribuiscono su collo, cuoio capelluto (dove tendono a divenire cicatrici) e arti;
  • Blaschkoide: così definito poiché le lesioni seguono l’andamento delle linee di Blaschko, ovvero linee che abbiamo naturalmente a livello cutaneo e che vengono messe in evidenza solo in condizioni patologiche.

Sintomi del lichen planus

Il sintomo cardine è il prurito. Molto spesso di tratta di un fastidio implacabile che altera la qualità di vita del paziente, perché lo costringe a grattarsi ripetutamente e con vigore. Inoltre, il fatto stesso di grattarsi non fa che aumentare la stimolazione recettoriale a livello cutaneo, inducendo, quindi, un ulteriore senso di prurito. Sarebbe quindi una pratica da evitare!
Un altro sintomo da prendere in considerazione è il dolore, e uno dei pazienti che sicuramente lo riferirà sarà quello affetto da una forma erosiva, proprio perché la perdita di continuità del tessuto non fa che rendere più suscettibili le terminazioni nervose della zona (già sollecitata dall’infiammazione in corso).

Storia naturale della patologia

Il lichen planus non è considerato come un disturbo grave o compromettente per la vita del paziente (esistono delle eccezioni); ciononostante è considerato spesso invalidante e mal tollerato. Il motivo di tali considerazioni deriva soprattutto dall’andamento cronico-recidivante della malattia.
Il lichen orale, per esempio, ha una durata di circa 5 anni, così come abbastanza lunghi sono i tempi di permanenza delle lesioni papulose da lichen ipertrofico o del lichen follicolare.
Al contrario, le varianti che tendono a manifestarsi con un interessamento sistemico sembrano avere un decorso più rapido e “indolore” (ovviamente hanno un impatto emotivo non indifferente da considerare).

Per quanto riguarda, invece, gli esiti delle lesioni papulose è bene sottolineare che queste non passano inosservate, ma spesso residuano o delle macchie scure e brunastre, o delle regioni atrofiche (in cui il tessuto appare “spento”).

Lichen planus e cancro

Recenti studi hanno messo in evidenza come le varianti erosive del lichen planus orale siano più soggette ad evolvere in un carcinoma spinocellulare (o squamocellulare).
Ciò si verifica maggiormente in pazienti predisposti, lì dove i fattori incriminati possono essere:

  • Fumo;
  • Patologia di lunga durata;
  • Variante erosiva, o raramente atrofica.
    Il tasso di trasformazione neoplastica sembra essere al di sotto del 5% ed è comunque un fattore evitabile se il paziente è ben seguito da una figura medica specializzata.

Diagnosi clinica e terapia d’elezione

Il lichen planus è una malattia complessa, perché non sempre da segno di sé in maniera inequivocabile.
In alcuni contesti è facile fare diagnosi attraverso un esame fisico associato alla valutazione bioptica di alcune lesioni sospette. In altri casi è utile porre una diagnosi differenziale, volta a distinguere il lichen da patologie come: la leucoplachia (come il lichen è una lesione precancerosa a livello della mucosa orale), l’alopecia cicatriziale (quando per esempio si manifesta a livello del cuoio capelluto) o infine con forme di euruzioni cutanee lichenoidi (causate da farmaci o dal contatto con agenti irritanti).

La terapia del lichen planus rappresenta una parentesi complessa e attualmente in via di definizione, perché mirata ad agire su una causa di base che non è ancora nota.
L’intervento terapeutico pertanto, non può che avere come bersaglio il sistema immunitario, nel tentativo di limitare le sue risposte inappropiate e dannose.
Le classi di farmaci più utilizzate sono:
Corticosteroidi ad uso topico;
Inibitori della Calcineurina.
Nelle forme acute più intense si può prescrivere un corticosteroide a uso sistemico, associato a retinoidi. A questo binomio, poi, si può aggiungere la ciclosporina A che rappresenta un ottimo immunosoppressore.

Fonti:
-Dermatologia e Venerologia, Edizione Minerva Medica;
-Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie

Alessandra Sorano