Stenosi aortica: cause, classificazione, sintomi e terapia

Marco Giglia Cardiologia

Si definisce stenosi aortica un ostacolo allo svuotamento del ventricolo sinistro che si verifica per un restringimento della valvola aortica (stenosi valvolare), per un ostacolo nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (stenosi sottovalvolare) o nella prima parte dell’aorta ascendente (stenosi sopravalvolare).

Valvola aortica: struttura

Il ventricolo sinistro possiede un segmento di efflusso, detto vestibolo aortico, che termina a livello della valvola aortica. Questa è costituita da 3 cuspidi semilunari racchiuse in tre seni aortici di Valsalva.

Le cuspidi aortiche sono pieghe dell’endocardio che rivestono una lamina fibrosa centrale, ciascuna corrisponde circa a un quarto di sfera. Esse vanno a inserirsi in parte alla parete dell’aorta e in parte alle strutture di sostegno del ventricolo; il margine libero delle cuspidi presenta un inspessimento detto nodulo di Aranzio che permette una maggiore chiusura. Dai seni aortici delle cuspidi hanno origine le coronarie, dunque le cuspidi sono dette: cuspide coronaria destra (da cui origina l’arteria coronaria destra), cuspide coronaria sinistra (da cui origina l’arteria coronaria sinistra) e cuspide non coronarica (da cui non originano vasi).

Valvola aortica: funzionamento

Durante la diastole, la valvola aortica è chiusa e sostiene la colonna di sangue ad alta pressione contenuta nell’aorta, pressione che in questa fase è in fase di diminuzione. Ciascun seno aortico forma con la cuspide associata una struttura emisferica; centralmente i tre noduli di Aranzio sono giustapposti e così i margini e le lunule delle cuspidi adiacenti, in corrispondenza del loro versante ventricolare. Dal lato aortico la valvola ha un aspetto a tre raggi.

Quando la pressione sistolica del ventricolo sinistro supera quella aortica la valvola si apre passivamente: le commissure si allontanano e l’orifizio aortico assume forma triangolare. Un parte di sangue finisce nei seni, formando dei vortici che danno inizio alla fase di riaccostamento delle cuspidi stesse alla fine della sistole.

Il rapido decremento della pressione ventricolare causa la discesa della colonna di sangue, che chiude in maniera completa e serrata la valvola. Le commissure si restringono, i noduli si riuniscono e la valvola assume di nuovo l’aspetto irradiato.

Cause di stenosi aortica

Le cause principali di stenosi aortica sono la degenerazione calcifica senile, la bicuspidia e l’endocardite infettiva.

La stenosi aortica può essere provocata da calcificazioni degenerative delle cuspidi aortiche; può essere congenita o secondaria a malattia reumatica.

La stenosi aortica calcifica degenerativa (denominata anche stenosi aortica senile o sclerocalcifica) rappresenta la più comune causa di stenosi aortica. Circa il 30% dei soggetti di oltre 65 anni di età evidenzia una sclerosi valvolare aortica. La sclerosi aortica sembra essere inoltre un marcatore di aumentato rischio di eventi coronarici. L’esame istologico di queste valvole sclerotiche spesso evidenzia alterazioni simili a quelle riscontrabili nell’aterosclerosi e nella flogosi vascolare, interessante notare come tutti i fattori di rischio per l’aterosclerosi, quali età, sesso maschile, fumo, diabete mellito, ipertensione, nefropatia cronica, aumento del colesterolo LDL, riduzione del colesterolo HDL e aumento della proteina- C-reattiva, rappresentano fattori di rischio anche per la calcificazione della valvola aortica.

La stenosi aortica congenita può aggravarsi con sviluppo di fibrosi e calcificazioni. In altri individui la valvola è congenitamente alterata, generalmente bicuspide, ma senza stenosi significativa fino all’adolescenza. La sua morfologia anomala la rende però particolarmente suscettibile agli stress emodinamici, con successivo sviluppo di calcificazioni, di ispessimento e di rigidità dei lembi e, infine, riduzione dell’area valvolare.

La malattia reumatica dei lembi valvolari aortici determina una fusione commissurale che provoca a volte la formazione di una valvola bicuspide. Questa conformazione la rende ancora più suscettibile agli stress emodinamici e può provocarne la fibrosi, la calcificazione e l’ulteriore restringimento. Quando l’ostruzione del tratto di efflusso ventricolare provoca sintomi importanti, di solito la valvola si è trasformata in una struttura calcifica rigida nella quale è difficile, o persino impossibile, riconoscere la valvulopatia primitiva (congenita o reumatica). La stenosi aortica reumatica è suggerita dalla presenza in anamnesi di febbri reumatiche; è quasi sempre associata a un coinvolgimento reumatico anche della valvola mitrale e, spesso, a insufficienza aortica.

Stenosi aortica sottovalvolare e sopravalvolare

La forma più comune di stenosi aortica sottovalvolare è la cosiddetta stenosi sottovalvolare ipertrofica idiopatica, definita più correttamente con il termine cardiomiopatia ipertrofica. La forma discreta della stenosi sottovalvolare è dovuta a un diaframma membranoso o a un anello fibromuscolare situati nel tratto d’efflusso del ventricolo sinistro in sede immediatamente inferiore alla valvola aortica. Il getto di sangue ad alta velocità determinato dalla stenosi sottovalvolare colpisce il versante inferiore della valvola e spesso ne causa una progressiva fibrosi, rendendola insufficiente. L’ecocardiografia documenta l’anatomia dell’ostruzione sottovalvolare; il color-Doppler individua la presenza di (lusso turbolento prossimalmente alla valvola e può permettere di quantificare il gradiente pressorio oltre alla gravità di un’eventuale insufficienza. La terapia consiste nell’asportazione chirurgica del diaframma o dell’anello fibromuscolare.
La stenosi aortica sopravalvolare comporta la presenza di una stenosi localizzata o diffusa a carico dell’aorta ascendente, che origina immediatamente a valle degli orifizi coronarici, all’altezza del margine superiore dei seni di Valsalva. A differenza di altre forme di stenosi aortica, in questo caso le coronarie sono soggette a elevate pressioni sistoliche del ventricolo sinistro, sono spesso dilatate e tortuose e suscettibili di aterosclerosi precoce.

Stenosi aortica

L’area valvolare normale dell’aorta è di 2-4 cm^2. Quando l’orifizio si riduce, può portare a dei disturbi legati alla stenosi aortica e al crearsi di un gradiente pressorio tra ventricolo e aorta. L’aumento della pressione all’interno del ventricolo costituisce uno stimolo allo all’ipertrofia del miocardio. Questo meccanismo comporta:

  • un’ipertrofia “concentrica” del ventricolo;
  • una riduzione della distensibilità dello stesso;
  • un aumento del consumo miocardico di ossigeno;
  • un aumento della pressione diastolica causata dalla maggiore rigidità;
  • un ingrandimento dell’atrio sinistro, che deve vincere una pressione maggiore.

Lo sforzo rappresenta la situazione più comune capace di compromettere i meccanismi di compenso del cuore; infatti si slatentizzano le conseguenze emodinamiche:

  • difficoltà di svuotamento del ventricolo sinistro durante la sistole;
  • aumento della pressione ventricolare sistolica senza aumento della pressione arteriosa sistemica (il sangue non passa); ciò causa un’iperstimolazione dei barocettori (recettori sensibili alla variazione di pressione) che innescano una vasodilatazione periferica con riduzione della pressione arteriosa.

Sintomi della stenosi aortica

La stenosi aortica in genere non da sintomi fino a quando l’area valvolare non si riduce ad almeno 1 cm^2. Anche i soggetti con stenosi aortica grave in genere sono asintomatici per lungo tempo grazie ai meccanismi di compenso del ventricolo sinistro ipertrofico, che è in grado di sviluppare una elevata pressione intraventricolare e vincere l’ostacolo allo svuotamento.

I tre sintomi principali sono:

  • dispnea da sforzo: sensazione di fame d’aria, è dovuta all’incremento della pressione capillare polmonare provocato dall’aumento della pressione telediastolica del ventricolo sinistro, secondario a sua volta alla sua ridotta distensibilità;
  • angina pectoriscompare più tardivamente ed è dovuta alla discrepanza tra le aumentate richieste miocardiche di ossigeno e la ridotta perfusione; l’aumento delle richieste di ossigeno è dovuto all’aumento della massa miocardica e della pressione intraventricolare, mentre la diminuita disponibilità di ossigeno è dovuta alla frequente presenza di coronaropatia e alla compressione dei vasi coronarici da parte del miocardio ipertrofico;
  • sincope: la sincope da sforzo è provocata dall’ipotensione arteriosa dovuta alla vasodilatazione che si verifica nei muscoli che stanno sostenendo l’esercizio e alla contemporanea e inadeguata vasocostrizione dei muscoli a riposo oppure dalla rapida riduzione della portata provocata da un’aritmia.

Rilievi caratteristici delle fasi terminali sono: ipertensione polmonare grave, insufficienza ventricolare destra e ipertensione venosa sistemica con epatomegalia, fibrillazione atriale e insufficienza mitralica.

La portata cardiaca a riposo è in genere normale fino agli stadi più avanzati,  quindi di solito l’astenia, la cianosi periferica, la cachessia e le altre manifestazioni sono caratteristiche solo delle fasi terminali della malattia. Anche i sintomi di insufficienza ventricolare sinistra come l’ortopnea, la dispnea parossistica notturna e l’edema polmonare sono caratteristici delle fasi più avanzate della malattia.

Diagnosi di stenosi aortica

La diagnosi di stenosi aortica dev’essere posta da un medico esperto, con l’ausilio di esami strumentali.

All’esame obiettivo il medico può rilevare:

  • un polso arterioso debole e ritardato;
  • un fremito a livello dell’arteria carotide;
  • all’auscultazione si può rilevae un soffio sistolico rude “a diamante” (rappresentazione grafica) con irradiazione alle carotidi (effetto Gallavardin), può comparire il IV tono;
  • ipotensione arteriosa.

All’elettrocardiogramma nella maggior parte dei soggetti affetti da stenosi aortica grave il principale riscontro è rappresentato da ipertrofia ventricolare sinistra. Nelle fasi più avanzate della malattia, nelle derivazioni I e aVL e nelle precordiali sinistre si osservano una depressione del tratto ST e l’inversione dell’onda T (segni di sovraccarico ventricolare sinistro). Non è stata tuttavia dimostrata una stretta correlazione tra il quadro elettrocardiografico e l’impegno emodinamico dell’ostruzione: l’assenza di segni elettrocardiografici di impegno ventricolare sinistro non esclude la presenza di ostruzione grave.

La radiografia del torace può mostrare un leggero o nessun ingrandimento globale dell’ombra cardiaca per molti anni. L’ipertrofia senza dilatazione può dare un arrotondamento dell’apice cardiaco nella proiezione anteroposteriore e una certa dislocazione in senso posteriore nella proiezione laterale; la stenosi aortica severa è spesso associata a una dilatazione poststenotica dell’aorta ascendente. La dilatazione aortica può essere un processo indipendente ed essere mediato dallo stesso genere di alterazioni strutturali riscontrabili nella sindrome di Marfan. La calcificazione aortica è, in genere, prontamente visibile all’esame fluoroscopico e all’ecocardiografia; l’assenza di calcificazioni valvolari in un adulto tende a far ritenere che non sia presente una stenosi aortica severa. Negli stadi più tardivi della malattia, alla radiografia del torace vi è sempre una maggiore evidenza di dilatazione del ventricolo sinistro, congestione polmonare, dilatazione dell’atrio sinistro, dell’arteria polmonare e della parte destra del cuore.

Ecocardiografia e classificazione della stenosi aortica

L’esame ecocardiografico eseguito in caso di stenosi aortica può mostrare:

  • l’ipertrofia del ventricolo sinistro;
  • il ridotto grado di mobilità delle cuspidi;
  • l’orifizio valvolare ristretto;
  • la velocità e la pressione dei flussi sanguigni;
  • i segni della rigidità ventricolare (disfunzione diastolica).

La stenosi aortica viene classificata in stenosi aortica lieve, moderata o grave.

Per valutare l’entità della stenosi vengono presi in considerazione diversi parametri:

  • area valvolare: >1,5 cm^2 stenosi lieve, 1-1,5 cm^2 stenosi moderata, <1 cm^2 stenosi grave;
  • area valvolare indicizzata (correlata con le dimensioni corporee): >0,85 cm^2/m^2 stenosi lieve, 0,85-0,60 cm^2/m^2 stenosi moderata, <0,60 cm^2/m^2 stenosi severa;
  • velocità aortica massima: <3 m/s stenosi lieve, 3-4 m/s stenosi grave, >4 m/s stenosi grave;
  • gradiente pressorio medio: <25 mmHg stenosi lieve, 25-40 mmHg stenosi media, >40 mmHg stenosi severa.

Trattamento della stenosi aortica

Nei soggetti con stenosi aortica severa l’attività fisica ad elevata intensità va evitata, anche durante la fase asintomatica. È necessaria attenzione al fine di evitare la disidratazione e l’ipovolemia e proteggersi da una significativa riduzione della portata cardiaca.

La terapia medica prevede farmaci utilizzati nel trattamento dell’ipertensione arteriosa e della coronaropatia:

  • beta-bloccanti: riducono il lavoro del miocardio abbassando la frequenza cardiaca;
  • ACE-inibitori:
  • nitroglicerina: è utile nel far recedere gli episodi di angina pectoris.
  • gli inibitori della HMG-CoA reduttasi (statine) hanno mostrato una progressione più lenta della calcificazione dei lembi valvolari e della riduzione dell’area valvolare.

Questi farmaci sono generalmente sicuri nei pazienti asintomatici con una funzione sistolica del ventricolo sinistro conservata.

I soggetti  asintomatici con stenosi aortica calcifica e ostruzione severa devono essere seguiti dal medico attentamente per identificare l’insorgenza di sintomi e devono effettuare frequenti controlli ecocardiografia per valutare il deterioramento della funzione ventricolare sinistra.

Il trattamento chirurgico è indicata in caso di stenosi aortica severa e:

  • presenza di sintomi a riposo;
  • necessità di intervento di bypass aorto-coronarico;
  • presenza di sintomi in caso di stress-test;
  • in caso di disfunzione del ventricolo sinistro (FE<50%);
  • grave calcificazione valvolare in rapida progressione.

L’intervento chirurgico consiste nella sostituzione della valvola aortica con una protesi valvolare meccanica o biologica (da cadavere o da maiale) effettuata da un cardiochirurgo specializzato.

La valvuloplastica aortica con palloncino (TAVI) rappresenta al momento un’alternativa alla terapia chirurgica soltanto nei bambini e nei giovani con stenosi aortica congenita. Non viene comunemente presa in considerazione in soggetti adulti con stenosi aortica calcifica severa a causa di un tasso molto alto di restenosi e di un alto rischio di complicanze ma, in alcuni casi, è stata utilizzata con successo come ponte all’intervento di sostituzione valvolare in individui con disfunzione sistolica ventricolare sinistra e shock, che non avrebbero tollerato la chirurgia.

 

FONTI:

Medicina interna sistematica, C. Rugarli

Principi di medicina interna, T. Harrison

Malattie cardiache, Longo-Fauci-Kasper-Hauser-Jameson-Loscalzo

Marco Giglia