prolasso valvola mitrale

Prolasso valvola mitralica: sindrome che colpisce le giovani donne

Roberta Bartolozzi Cardiologia 1 Comment

Il prolasso della valvola mitralica è una sindrome frequente e presenta un quadro clinico variabile. È il risultato di diverse alterazione che interessano l’apparato valvolare mitralico. I sintomi principali sono: dispnea, cardiopalmo, astenia e dolore toracico.

Cos’è il prolasso della valvola mitralica

Una sindrome che viene indicata altresì come sindrome del click-soffio sistolico, sindrome di Barlow, sindrome della valvola basculante e sindrome del lembo mitralico ridondante. Si verifica quando le cuspidi o lembi delle valvola mitralica non si chiudono correttamente al passaggio del flusso sanguigno. Nel momento della sistole ventricolare, ossia la contrazione del ventricolo, la valvola mitralica consente che il flusso sanguigno confluisca dall’atrio sinistro verso il ventricolo sinistro impedendo che il sangue rifluisca nel verso opposto. Invece nel caso in cui si manifesti il prolasso della valvola mitrale, l’orifizio valvolare non si chiude del tutto e accade che durante la sistole ventricolare, una parte del flusso sanguigno che normalmente dovrebbe fluire nell’aorta, risale verso l’atrio sinistro.  Questo fenomeno prende il nome di rigurgito sistolico.

Cenni di fisiologia

Per comprendere a fondo cosa succede quando un paziente è colpito da un prolasso della valvola mitralica, è utile comprenderne la fisiologia.

prolasso valvola mitrale

La valvola mitrale è conosciuta anche con il nome di valvola bicuspide, poiché la forma ovale con due cuspidi (lembi) ne ricorda il copricapo cerimoniale del Papa.  Collega l’atrio sinistro al ventricolo sinistro.  Ha un diametro di 30 mm e un orifizio di 4-6 cm².

La cuspide più grande prende il nome di cuspide anteriore o aortica poiché è posta nella parte anteriore e sinistra del setto e verso l’orifizio aortico.

La cuspide più piccola, chiamata cuspide posteriore o piccola cuspide si trova nella parete posteriore e laterale del ventricolo sinistro. Ha forma quadrangolare ed è più piccola rispetto alla cuspide anteriore.

Le due cuspidi sono composte da tessuto connettivo, con fibre elastiche e collagene. Si trovano all’interno dell’anello valvolare, ossia una struttura di tessuto connettivo che circoscrive l’orifizio della valvola.

I lembi della valvola sono collegati ai muscoli papillari, prolungamenti della muscolatura ventricolare, attraverso le corde tendinee. Queste evitano che la valvola sia schiacciata nell’atrio durante la fase di sistole ventricolare.

Questo complesso sistema di strutture permette un flusso unidirezionale del sangue durante la sistole ventricolare, e determinando così nel soggetto sano la massima efficienza della pompa cardiaca.

Prolasso valvola mitralica: principali cause

Tra le diverse alterazioni che causano l’insorgenza del prolasso mitralico, la più importante è la presenza di tessuto ridondante dei lembi mitralici, dovuto alla degenerazione mixomatosa per un aumento della concentrazione di mucopolisaccaridi acidi.

L’eziologia è sconosciuta nella maggior parte dei casi ma, nel prolasso della valvola mitralica, l’ereditarietà sarebbe un fattore rilevante. Potrebbe infatti essere causato da una malattia del collagene di natura genetica. È stata rilevata una frammentazione del collagene e dunque si ritiene che dipenda da un’anomala produzione di collagene di tipo III.

Il prolasso della valvola mitralica si riscontra frequentemente nei pazienti colpiti da una malattia congenita del tessuto connettivo tra cui:

  • La sindrome di Marfan
  • L’osteogenesi imperfetta
  • La sindrome di Ehler-Danlos
  • Malformazione scheletrica (palato ogivale, malformazioni del torace o della colonna vertebrale)

Nella maggior parte dei casi la degenerazione mixomatosa interessa solo i lembi valvolari mitralici, mentre non sono presenti le altre manifestazioni cliniche della malattia. Generalmente la cuspide posteriore è quella maggiormente colpita e l’anulus valvolare mitralico non è dilatato. In moltissimi pazienti si verifica l’allungamento o la rottura delle corde tendinee che causano o contribuiscono al rigurgito di sangue.

Il prolasso della mitrale può comparire altresì come conseguenza di:

  • Febbre reumatica acuta
  • Cardiopatia ischemica
  • Varie miocardiopatie

Può presentarsi anche nel 20% dei pazienti con difetto del setto interatriale del tipo ostium secundum, una malformazione cardiaca congenita in cui il flusso sanguigno va dall’atrio destro a quello sinistro.

Il prolasso della valvola mitralica può causare una sollecitazione anomala dei muscoli papillari con conseguente malfunzionamento e ischemia dei muscoli e del miocardio ventricolare. L’insufficienza mitralica può essere anche causata dalla rottura delle corde tendinee e dalla dilatazione dell’annulus.

Prolasso valvola mitralica: segni e sintomi

Le donne tra i 15 e i 30 anni sono le più colpite.  Può altresì manifestarsi in pazienti maschi più anziani sopra i 50 anni, nei quali l’insufficienza mitralica spesso è grave e necessita di un intervento chirurgico. Può essere di carattere ereditario di tipo autosomico dominante.

Sintomi principali:

  • Click e murmure sistolico
  • Palpitazioni (cardiopalma)
  • Lipotimie
  • Sincopi
  • Aritmie
  • Attacchi di panico
  • Dolori toracici
  • Mal di testa
  • Astenia

 

La gravità del prolasso mitralico è variabile. Alcuni pazienti presentano soltanto un click (rumore procurato dalle corde tendinee modificate) e un murmure sistolico e un prolasso del lembo posteriore della valvola mitralica moderato. Altri manifestano una grave insufficienza mitralica per rottura delle core e prolasso di entrambe le cuspidi. Nella maggior parte dei casi è asintomatica per tutta vita.

Il prolasso della valvola mitrale può avere come conseguenze: palpitazioni, lipotimie, e sincopi. Le palpitazioni, o cardiopalma, sono definite dai pazienti come una sensazione intermittente di battito, percussione e vibrazione del torace. Le lipotimie si manifestano con una sensazione improvvisa di debolezza e malessere. Si può anche manifestare una sincope, ovvero una perdita momentanea di coscienza e del tono posturale dovuta a una riduzione del flusso ematico cerebrale.

A volte si associano delle aritmie (alterazione del ritmo del ritmo cardiaco), tra cui l’extrasistole ventricolare e le tachicardie parossistiche sopraventricolari e ventricolari oltre alla fibrillazione atriale.

I sintomi della patologia possono simulare quelli degli stati d’ansia e degli attacchi di panico con sensazione di astenia, stanchezza e mal di testa.

Molti pazienti presentano dolori toracici, retrosternali, prolungati, non correlati all’esercizio e non ricordano i dolori anginosi tipici dell’angina pectoris.

Prolasso della valvola mitralica: conseguenze

Il prolasso mitralico di grado severo può portare con sé delle conseguenze più gravi tra cui:

  • Attacchi ischemici transitori
  • Endocardite infettiva
  • Insufficienza mitralica severa

Si possono verificare anche degli attacchi ischemici transitori secondari al distacco di emboli dalla valvola mitrale. I pazienti colpiti da prolasso della valvola mitrale hanno maggiore probabilità di essere colpiti da endocardite infettiva e/o ispessimento dei lembi valvolari.

Per quanto concerne la mortalità, è un’eventualità molto rara e si verifica soltanto in casi di prolasso della valvola mitrale di grado severo.

Come si diagnostica?

Durante l’esame obbiettivo all’auscultazione può essere  rilevato un click mesotelesistolico che si manifesta circa 0,14 secondi o più dopo il primo tono, causato dal rapido tendersi delle corde tendinee allungate o dal lembo prolassante che raggiunge la massima escursione.

Si possono, inoltre auscultare dei click sistolici multipli, seguiti da un soffio telesistolico in crescendo- decrescendo o a grido di gabbiano. In alcuni pazienti il click mesotelesistolico non è accompagnato dal soffio, mentre in altri contrariamente vi è il soffio ma non il click. Infine in altri si notano entrambi i suoni in diversi momenti.

Per quanto riguarda gli esami strumentali viene eseguito di norma l’elettrocardiogramma ma può mostrare un’onda T difasica o invertita nelle derivazioni II, III e Avf. Si può altresì osservare la presenza di extrasistoli sopraventricolari o ventricolari. Tuttavia, per diagnosticare il prolasso delle cuspidi mitraliche, l’ecocardiografia transtoracica è di maggiore efficacia.

Per accertare che si tratti di prolasso mitralico, la definizione cardiografica è la seguente:

  • Dislocazione sistolica delle cuspidi valvolari della mitrale di almeno due millimetri verso l’atrio sinistro superiormente al piano passante per l’anello mitralico;

L’ispessimento dei lembi è un campanello d’allarme per i pazienti a rischio di endocardite infettiva e insufficienza mitralica grave.

Il color-doppler e il doppler continuo vengono effettuati per diagnosticare l’insufficienza mitralica associata.

L’ecografia transesofagea è utile per ricever informazioni più accurate e come guida durante l’intervento chirurgico per riparare la valvola mitralica.

Infine, la ventricolografia sinistra è effettuata raramente per diagnosticare il prolasso del lembo valvolare posteriore o entrambi i lembi.

La terapia farmacologica e chirurgica

Vi sono differenti tipologie di prolasso della valvola mitralica, con casi più lievi fino a casi di grado severo.

Le cure dipendono dall’entità del prolasso. I pazienti colpiti dalla forma lieve dovrebbero soltanto stare attenti ed evitare di contrarre infezioni batteriche che si possano trasformare in endocarditi. Pertanto dovrebbero seguire terapie antibiotiche in determinati casi. Ad esempio quando si recano dal dentista per le cure dentali dovrebbero assumere un antibiotico. La profilassi dell’endocardite infettiva è indicata solamente nei pazienti con una storia di endocardite. Possono essere assunti dei beta-bloccanti per alleviare i dolori toracici e controllare le palpitazioni.
Se il paziente è colpito da insufficienza mitralica severa, è necessario l’intervento chirurgico a cuore battente per riparare la valvola mitralica.

Nei casi di attacchi ischemici transitori è consigliato l’utilizzo di farmaci antiaggreganti e se questi non fossero efficaci andrebbero assunti dei farmaci anticoagulanti orali, come ad esempio il Warfin. Nei casi di disturbo d’ansia può essere assunto il cipralex.

Inoltre, uno stile di vita sano con un’alimentazione equilibrata giova a tutti coloro affetti da patologie cardiache, dunque anche a coloro colpiti da prolasso della valvola mitralica. Nei casi più lievi può anche essere effettuata attività fisica, grande alleato della buona salute.

Prolasso della valvola mitrale e gravidanza

Le donne affette da prolasso della valvola mitrale possono stare tranquille, dal momento che non incide assolutamente con la gravidanza.

Cosa vuol dire prolasso della valvola mitrale con rigurgito?

Durante la sistole ventricolare, una parte del flusso sanguigno che normalmente dovrebbe fluire nell’aorta, risale verso l’atrio sinistro.

Nuove frontiere

Sono statti fatti grandi progressi nel campo delle cardiopatie congenite. In alcuni centri specializzati è possibile eseguire la valvuloplastica mitralica sulle valvole ristrette (stenotiche). Questo significa che si può riparare la valvola mitrale ormai insufficiente, migliorando i sintomi del paziente ad elevato rischio chirurgico. In futuro sarà possibile la completa sostituzione anche nel caso della valvola mitralica.

Fonti:

The Mitral Valve Prolapse Syndrome/Dysautonomia Survival Guide 1st EditionCheryl Durante, James F. Durante, John Furiasse

 

 

Roberta Bartolozzi

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