Insufficienza mitralica lieve, moderata e severa: sintomi e terapia

Marco Giglia Cardiologia

L’insufficienza mitralica (IM) rappresenta il 25% circa delle valvulopatie, seconda solo alla stenosi aortica. L’insufficienza di una valvola è una condizione in cui la stessa non si chiude in maniera perfetta e come conseguenza ci sarà un rigurgito di sangue dalla cavità a valle alla cavità a monte, e questo determina un sovraccarico di volume nella cavità a monte. L’insufficienza mitralica può dipendere da un’anormalità o da una patologia che colpisce una o più delle cinque componenti dell’apparato valvolare mitralico

Valvola mitrale: struttura

La valvola mitrale mette in comunicazione atrio sinistro e ventricolo sinistro: il sangue ossigenato giunge all’atrio dalle vene polmonari, dopodiché l’atrio si contrae e immette il sangue in ventricolo attraverso l’orifizio mitralico, che fisiologicamente si chiude durante la contrazione del ventricolo sinistro per impedire il rigurgito del sangue in atrio, cosicché questo si diriga correttamente nel circolo sistemico. La valvola mitrale è formata da: un orifizio valvolare, un anello fibroso di supporto, da due cuspidi, da vari tipi di corde della mitrale e muscoli papillari. Può essere immaginata come un velo continuo inserito lungo la circonferenza dell’anello valvolare con due incisure. 

L’orifizio della valvola mitrale ha una circonferenza media di 8 cm e una forma grossolanamente circolare, e si trova quasi allo stesso piano dell’orifizio della valvola tricuspide e leggermente indietro e sotto all’orifizio aortico; questi tre sono uniti intimamente tra loro per mezzo dei diversi costituenti dello scheletro fibroso del cuore.

L’anello valvolare non è un semplice anello fibroso circolare, ma è composto da elementi la cui consistenza è molto diversa e dai quali prendono origine le lamine fibrose delle cuspidi.

Le cuspidi valvolari sono di solito due (da cui il nome valvola bicuspide), una anteriore e una posteriore, anche se è possibile riscontrare cuspidi accessorie.

Le corde tendinee sono strutture fibrose che ancorano le cuspidi ai muscoli capillari, impedendo a queste di collassare. Le corde vere originano solitamente da piccole sporgenze sull’apice o sui margini dei muscoli papillari. Le corde false vanno da un muscolo papillare all’altro, o dai muscoli papillari alla parete del ventricolo e al setto, o tra punti diversi della parete o del setto.

I muscoli papillari del ventricolo sinistro sono due: uno anterolaterale e uno posteromediale, possono essere bifidi.

Valvola mitrale: funzionamento

Il meccanismo di chiusura della mitrale è complesso. La valvola è parzialmente chiusa prima che inizi il periodo di contrazione del ventricolo sinistro; poi una brusca decelerazione della colonna sanguigna e un aumento della pressione all’interno del ventricolo rendono possibile l’accostamento dei lembi mitralici. Durante la successiva sistole ventricolare la circonferenza dell’anello mitralico si riduce, contribuendo al collabimento dei lembi valvolari mitralici. L’anello della mitrale ha inoltre un movimento di spostamento verso il basso per cui le pareti del ventricolo si avvicinano, determinando l’accostamento dei muscoli papillari, che impediscono il prolassamento verso l’atrio dei lembi.  

Cause di insufficienza mitralica

L’insufficienza mitralica può essere di due tipi:

  • organica: dovuta ad una alterazione di una delle strutture del complesso valvolare mitralico;
  • funzionale: quando l’insufficienza è secondaria a malattie del miocardio che portano a dilatazione e/o alterazioni contrattili del ventricolo sinistro che impediscono il completo collabimento dei lembi valvolari.

Le cause di insufficienza mitralica possono essere:

  • alterazioni dei lembi valvolari: da degenerazione calcifica senile, endocardite infettiva, reumatica, anomalie congenite (come nel difetto dei cuscinetti endocardici);
  • alterazioni dell’anulus mitralico: calcificazione idiopatica, dilatazione secondaria a ingrandimento ventricolare sinistro;
  • alterazione dei muscoli papillari: disfunzione o rottura (ischemia, trauma), dislocazione (aneurisma, dilatazione del ventricolo sinistro, cardiomiopatia ipertrofica).

L’insufficienza mitralica può essere classificata anche, in base alle modalità di insorgenza, in insufficienza mitralica acuta e cronica. Questa distinzione è molto importante, perché diverse sono le conseguenze emodinamiche e, quindi, anche l’evoluzione. L’esempio più comune di insufficienza mitralica cronica è quella di origine reumatica, mentre esempi di insufficienza mitralica acuta sono quelle da endocardite infettiva o da rottura del muscolo papillare in corso di infarto miocardico.

“L’insufficienza mitralica aggrava l’insufficienza mitralica”

Questo aforisma viene utilizzato per descriver il circolo vizioso che si instaura in caso di insufficienza mitralica.

L’orifizio mitralico non continente rappresenta una seconda via d’uscita per il sangue contenuto nel ventricolo sinistro durante la sistole. La quota di sangue rigurgitato dipende dalle dimensioni dell’orifizio e dal gradiente pressorio (aumenta in caso di stenosi, diminuisce se diminuiscono le resistenze periferiche).

Nell’insufficienza mitralica si ha un coinvolgimento della camera a valle tanto quanto di quella a monte. L’atrio a causa del rigurgito si dilata ed espelle in ventricolo più sangue (quello normalmente previsto più quello rigurgitato), dunque il ventricolo si dilata per potere accogliere questa quota di sangue maggiore.

La dilatazione del ventricolo sinistro provoca un ulteriore incremento del rigurgito valvolare, il che a sua volta determina un ulteriore ingrandimento dell’atrio sinistro e del ventricolo sinistro, che causa la rottura di corde tendinee e il circolo vizioso (da cui l’aforisma).

Nell’insufficienza mitralica lieve l’atrio si dilata e mantiene costanti le pressioni, quindi non c’è aumento della pressione polmonare e la gittata cardiaca è mantenuta. Quando l’insufficienza diventa moderata/severa l’ipertrofia diventa inadeguata, il ventricolo si sfericizza e la funzionalità diminuisce.

Quando l’insufficienza si instaura rapidamente (insufficienza mitralica acuta) l’atrio non ha tempo di dilatarsi e si avrà congestione del circolo polmonare con comparsa di dispnea e di edema polmonare acuto, nei casi più gravi si può arrivare allo shock emodinamico, con ripercussioni sulle camere cardiache di destra con comparsa di insufficienza tricuspidalica.

Sintomi dell’insufficienza mitralica

I soggetti con insufficienza mitralica cronica lieve o moderata sono in genere asintomatici e questa forma di sovraccarico del ventricolo sinistro è ben tollerata; i sintomi spesso non compaiono sino a quando il ventricolo sinistro non va incontro a deficit contrattile.

I sintomi più comuni della forma cronica severa sono:

  • astenia: senso di debolezza fisica con intolleranza all’attività fisica;
  • dispnea da sforzo: senso di discomfort respiratorio (affanno, fame d’aria) in seguito a sforzi anche lievi;
  • ortopnea (respiro in piedi): il soggetto è impossibilitato a stare coricato per l’insorgenza di dispnea intensa;
  • palpitazioni: sono comuni e possono indicare l’inizio della fibrillazione atriale.

In caso di insufficienza mitralica marcata è possibile avere un quadro di edema polmonare acuto.

Nelle forme croniche, a lenta evoluzione, la dilatazione atriale impedisce la comparsa di dispnea e possono manifestarsi più frequentemente un facile affaticamento e una ridotta capacità di sforzo in conseguenza alla riduzione della gittata cardiaca. Nell’insufficienza acuta si ha la comparsa di segni di congestione venosa. 

Diagnosi di insufficienza mitralica

La diagnosi di insufficienza mitralica dev’essere posta da un medico esperto, con l’integrazione di esami strumentali.

All’esame obiettivo il medico può rilevare:

  • pressione arteriosa in genere normale o ridotta;
  • pressione venosa giugulare normale o aumentata;
  • all’auscultazione presenza del III tono e del soffio da insufficienza mitralica (soffio puntale al punto di Erb dolce e soffiante che si può irradiare all’ascella);
  • nei soggetti con rottura delle corde tendinee il soffio può avere un suono pigolante, “da gabbiano”, mentre il flail di un lembo valvolare può dare al soffio una qualità “musicale”;
  • possono essere presenti edemi ed epatomegalia con vene giugulari turgide in caso di scompenso destro.

All’elettrocardiogramma nei soggetti in ritmo sinusale sono caratteristici i segni di dilatazione atriale sinistra, mentre in caso di ipertensione polmonare associata sono evidenti anche i segni di dilatazione atriale destra. Nell’insufficienza mitralica cronica grave con dilatazione atriale sinistra significativa, la fibrillazione atriale è frequente. In molti individui non si rilevano chiari segni elettrocardiografici di dilatazione ventricolare, mentre in altri sono presenti segni di ipertrofia ventricolare sinistra.

L’ecocardiogramma transtoracico con integrazione color-Doppler è indicato nella valutazione del meccanismo dell’insufficienza mitralica e della sua gravità. La funzione ventricolare sinistra può essere valutata con il calcolo dei volumi telediastolico e telesistolico ventricolari e della frazione di eiezione, ovvero la quantità di sangue che viene espulsa dal ventricolo. Possono essere inoltre studiate la struttura dei lembi valvolari, la funzione e l’integrità delle corde tendinee, le dimensioni dell’atrio e del ventricolo sinistro, la presenza di calcificazioni anulari oltre alla funzione sistolica regionale e globale del ventricolo sinistro. Il color-Doppler identifica il getto di rigurgito nell’atrio sinistro, l’intensità del segnale del Doppler-conlinuo, il contorno del flusso venoso polmonare, il picco precoce di velocità dei flusso transmitralico e la misura quantitativa del volume del rigurgito, la frazione di rigurgito e l’area dell’orifizio rigurgitante. Possono inoltre essere stimate le pressioni arteriose polmonari dalla velocità del getto dell’insufficienza tricuspidalica. L’ecocardiogramma transtoracico è indicato anche per seguire il decorso dei pazienti con insufficienza mitralica cronica e valutare rapidamente qualsiasi cambiamento clinico.

Alla radiografia del torace in caso di insufficienza mitralica cronica appaiono come camere dominanti l’atrio sinistro e il ventricolo sinistro; il ventricolo sinistro può essere così dilatato da costituire il margine destro del profilo cardiaco. Talvolta si osservano congestione venosa polmonare, edema interstiziale e linee B di Kerley. Nei soggetti che presentano una insufficienza cronica di lunga data associata a stenosi, sono frequenti evidenti calcificazioni a carico dei lembi valvolari mitralici. Le calcificazioni dell’anulus mitralico possono essere visibili soprattutto nella proiezione laterale del torace come delle macchie biancastre.

La ventricolografia mediante iniezione di mezzo di contrasto nel ventricolo sinistro consente di valutare l’entità del rigurgito mitralico, in base al grado di opacizzazione dell’atrio sinistro e al tempo di lavaggio del mezzo di contrasto dall’atrio stesso. Attualmente, l’indicazione allo studio emodinamico invasivo è limitata ai casi in cui è necessario chiarire il quadro coronarografico in vista di un eventuale intervento di correzione chirurgica della malattia valvolare, che potrebbe essere completato con un intervento di by-pass aorto-coronarico in caso di malattia coronarica ostruttiva.

Classificazione dell’insufficienza mitralica

La gravità dell’insufficienza mitralica viene determinata con l’ecocardiografia, grazie a diversi metodi: qualitativi, semi-quantitativi e quantitativi. In questo modo si possono riconoscere un’insufficienza mitralica lieve, moderata o grave.

I metodi qualitativi si basa sulla valutazione della qualità della valvola:

  • se la valvola appare nomale l’insufficienza è lieve moderata, se invece si vedono corde rotte e lembo “flail” l’insufficienza è severa;
  • al color-doppler: se è visibile un piccolo jet centrale di rigurgito (<20% dell’area dell’atrio sinistro) l’insufficienza è lieve moderata, se vi è inversione di flusso nelle arterie polmonari l’insufficienza è severa.

I metodi semi-quantitativi si basano sulla misurazione di diversi parametri e sulla valutazione della valvola:

  • vena contracta (distanza tra i lembi valvolari): <3 mm insufficienza lieve, 4-7 mm insufficienza moderata, >7 mm insufficienza severa;
  • raggio PISA (Proximal Isovelociy Surface Area): >10 mm insufficienza severa;
  • integrale velocità mitralica/aortica: <1.0 insufficienza lieve-moderata, >1,4 insufficienza severa.

I metodi quantitativi si basano sulla misurazione di:

  • ERO (area di rigurgito effettivo): <20 mm^2 insufficienza lieve, 20-39 mm^2 insufficienza moderata, >40 mm^2 insufficienza severa;
  • volume di sangue rigurgitante: <30 ml insufficienza lieve, 30-59 ml insufficienza moderata; >60 ml insufficienza severa.

Trattamento in caso di insufficienza mitralica

In caso di insufficienza mitralica grave/scompensata, il trattamento è quello utilizzato per l’insufficienza cardiaca:

  • ACE-inibitori: impediscono la formazione di angiotensina II, agiscono abbassando la pressione e impedendo il rimodellamento ventricolare; sono raccomandati quale terapia standard iniziale, si sono dimostrati in grado di prolungare la sopravvivenza nei pazienti;
  • ARB/sartani: non impediscono la formazione di angiotensina ma impediscono che si leghi al suo recettore, sono utilizzati in alternativa agli ACE-inibitori o con in alternativa in caso di intolleranza;
  • beta-bloccanti: rallentano la frequenza cardiaca e migliorano i sintomi e aumentano la sopravvivenza dei soggetti con frazione di eiezione ridotta;
  • antagonista dell’aldosterone: può essere aggiunto alla terapia standard nei soggetti con insufficienza cardiaca conclamata e ne riduce la mortalità;
  • si può considerare l’uso di digossina (bisogna fare attenzione alla tossicità da digitale);
  • se non tollerati gli ACE-inibitori si possono utilizzare i vasodilatatori come anti-ipertensivi;
  • in caso di ridotta gittata cardiaca sono utili gli agenti inotropi in ambito ospedaliero;
  • In presenza di fibrillazione atriale è utile avvalersi di una terapia anticoagulante.

Si deve sempre valutare se sia indicato l’intervento chirurgico di riparazione o sostituzione della valvola.

Una recente tipologia di intervento consiste nell’utilizzo di una clip che tiene uniti i lembi valvolari mitralici (Mitraclip), in sostituzione all’intervento percutaneo.

In caso di insufficienza mitralica severa l’indicazione all’intervento chirurgico è:

  • per i soggetti sintomatici con una frazione di eiezione superiore al 30%;
  • per i soggetti asintomatici con una frazione ridotta rispetto alla norma e/o con un ingrandimento ventricolare sinistro;
  • per i soggetti con severa disfunzione del ventricolo sinistro (frazione di eiezione sotto al 30%) refrattari alla terapia medica.

 

FONTI:

Medicina interna sistematica, C. Rugarli

Principi di medicina interna sistematica, T. Harrison

Malattie cardiache, Longo-Fauci-Kasper-Hauser-Jameson-Loscalzo

Marco Giglia