Cos’è lo scompenso cardiaco? Classificazione e cause

Marco Giglia Cardiologia

Lo scompenso cardiaco è una sindrome che insorge nei soggetti che, a causa di alterazioni della struttura e/o della funzione del cuore, sviluppano una costellazione di sintomi e segni che portano a frequenti ricoveri in ospedale, a una riduzione della qualità di vita e a una minore aspettativa di vita.

Rappresenta un problema mondiale crescente che interessa più di 20 milioni, con una prevalenza negli abitanti dei Paesi sviluppati del 2%, soprattutto gli anziani. In Europa il rischio di sviluppare uno scompenso cardiaco è circa 1:5 per una persona di 40 anni.

Aspetti generali del cuore

Il cuore è costituito da quattro camere che si contraggono in maniera coordinata, con la funzione di immettere il sangue:

  • nella grande circolazione (o circolazione sistemica) per rifornire di ossigeno e nutrienti i vari organi e tessuti.
  • nella piccola circolazione (o circolazione polmonare) per rifornire il sangue di ossigeno ed eliminare l0anidride carbonica accumulata.

In condizioni di equilibrio la gittata di ciascuna pompa (ventricolo destro e ventricolo sinistro) è uguale a quella di tutte le altre e questo evita l’accumulo di sangue nei diversi settori del sistema circolatorio. Il ventricolo sinistro svolge un lavoro maggiore spingendo il sangue nella grande circolazione, contro un post-carico più elevato. Poiché la sezione destra e sinistra del cuore lavorano in serie, inevitabilmente l’instaurarsi dell’insufficienza di una pompa finisce per riflettersi sul lavoro delle altre.

I fattori che determinano la regolazione sono: precarico, post-carico e contrattilità (stato inotropo).

Il precarico è rappresentato dalla tensione passiva esercitata dal volume di sangue sulla parete ventricolare al termine della diastole. Entro determinati limiti, un aumento del precarico (quindi della quantità di sangue che giunge al ventricolo) permette l’espulsione di una maggior volume di sangue nella circolazione polmonare e sistemica. Un aumento persistente del precarico può portare ad un quadro di insufficienza cardiaca. L’alterazione tipica che porta ad un aumento del precarico è l’insufficienza aortica: a causa della valvola insufficiente ad ogni gittata cardiaca una determinata quantità di sangue ritorna nel ventricolo sinistro, sovraccaricandolo. L’aumento di volume all’interno della camera cardiaca innescherà tutti quegli eventi determinanti un rimodellamento cardiaco.

Il postcarico è un indice di resistenza che si oppone al ventricolo in aorta e nell’insieme dei vasi arteriosi e che il ventricolo, con la sua contrazione, deve superare per potere compare il sangue in circolo; questo avviene per esempio nell’ipertensione arteriosa. Un altro aumento tipico del post-carico si ha in caso di stenosi aortica, in cui a causa di un’alterazione anatomica della valvola questa non si apre e si oppone all’efflusso. Il ventricolo allora va incontro ad un ipertrofia per potere aumentare la forza di contrazione e vincere l’ostacolo.

La contrattilità (o stato inotropo) è una proprietà peculiare del muscolo cardiaco che è in grado di contrarsi in modo più o meno efficace per mantenere la gittata cardiaca. La contrattilità è influenzata da precarico e postcarico, i quali influenzano la regolazione intrinseca del cuore.

Rimodellamento del miocardio

Il termine rimodellamento ventricolare si riferisce alle variazioni di massa, volume, forma del ventricolo sinistro e della sua composizione in seguito a danno cardiaco e/o a condizioni anomale di carico emodinamico. Il rimodellamento del ventricolo sinistro può contribuire in maniera indipendente alla progressione dello scompenso cardiaco, in virtù dei carichi meccanici che sono generati dai cambiamenti nella geometria del ventricolo rimodellato.

A livello cellulare, i determinanti dell’ipertrofia cardiaca sono dovuti ai miociti, i quali rispondono allo stress meccanico per mantenere il cuore prestante dando luogo ad un’efficiente gittata cardiaca. un rimodellamento può essere:

  • ipertrofia fisiologica: tipica degli atleti, è caratterizzata da degli aumenti proporzionati di lunghezza e larghezza dei miociti cardiaci; è benigna e migliora la performance del cuore;
  • ipertrofia eccentrica: tipica della cardiomiopatia dilatativa, caratterizzata dall’assemblaggio di unità contrattili in serie con un aumento relativo della lunghezza dei miociti (peggiora la performance);
  • ipertrofia concentrica: tipica dell’ipertensione, è caratterizzata dall’assemblaggio in parallelo di nuove unità contrattili (all’inizia migliora la performance, poi causa scompenso);
  • ipertrofia da fibre patologiche: tipica della cardiomiopatia ipertrofica, si ha accumulo di fibre contrattili mutanti, con disorganizzazione e ipertrofia secondaria (peggiora la performance).

La dilatazione della camera cardiaca si associa a un progressivo assottigliamento della parete. Questo, sommato all’aumento del post-carico creato dalla dilatazione, porta ad un mismatch (discrepanza, incongruenza) funzionale del post-carico, che può contribuire a sua volta a una diminuzione della gittata sistolica. Inoltre l’elevata tensione che si sviluppa porta inevitabilmente:

  • ad un’ipoperfusione del subendocardio con risultante peggioramento della funzione ventricolare;
  • un aumento dello stress ossidativo, con produzione dei radicali liberi dell’ossigeno;
  • prolungata espressione di geni attivati dallo stiramento o dall’attivazione delle vie metaboliche che portano all’ipertrofia.

Classificazione dello scompenso cardiaco

Lo scompenso cardiaco viene descritto con molti termini che descrivono uno dei molteplici aspetti che caratterizzano lo scompenso cardiaco.

In base alla durata, lo scompenso cardiaco si può classificare in:

  • scompenso cardiaco acuto: insorge in maniera improvvisa e necessita di terapia intensiva;
  • scompenso cardiaco cronico: persiste nel tempo;
  • scompenso cardiaco congestizio: scompenso cronica con insufficienza di entrambe le pompe (sinistra e destra).

In funzione dei parametri emodinamici che si vengono a generare lo scompenso cardiaco può essere classificato:

  • a bassa portata: più frequente, è dovuto ad un insufficienza emodinamica causata da un sovraccarico di lavoro (come in caso di ipertensione cronica) o ad alterazioni primitive o del ritmo;
  • ad alta portata: in genere secondario ad un aumento improvviso o cronico della pressione diastolica (la “minima”), con gittata normale o aumentata.

In funzione dei distretti che vengono maggiormente colpiti dallo scompenso cardiaco si identificano:

  • scompenso cardiaco retrogrado: legato alle manifestazioni cliniche dello scompenso conseguenti all’incapacità del ventricolo di espellere il suo contenuto, con aumento della pressione e congestione a monte;
  •  scompenso cardiaco anterogrado: legato alle manifestazioni cliniche conseguenti all’ipoperfusione periferica, soprattutto a livello renale.

Le descrizioni maggiormente utilizzate sono quelle di:

  • scompenso cardiaco sistolico: disfunzione della pompa cardiaca (paragonato allo scompenso anterogrado);
  • scompenso cardiaco diastolico:  alterazioni della fase di riempimento delle camere (paragonato allo scompenso retrogrado).

La classificazione legata alle sezioni del cuore coinvolte, nelle quali risiede l’alterazione primitiva, distingue:

  • scompenso cardiaco destro: insufficienza del ventricolo destro;
  • scompenso cardiaco sinistro: insufficienza del ventricolo sinistro.

Cause di scompenso cardiaco

Come suggerito dalla definizione di scompenso cardiaco, ogni condizione che porta ad un’alterazione della struttura del miocardio ventricolare o della sua funzione può predisporre allo sviluppo di uno scompenso cardiaco.

Nei Paesi industrializzati (Europa, Nord America) la causa predominante è divenuta la malattia coronarica (angina stabile/instabile, infarto del miocardio), responsabile del 60-75% dei casi. Anche l’ipertensione contribuisce allo sviluppo dello scompenso cardiaco nel 75% dei casi, interagendo con la malattia coronarica e col diabete mellito.

Nel 20-30% dei casi non si conoscono le cause che portano ad uno scompenso cardiaco; probabilmente in questi soggetti la causa è una cardiomiopatia dilatativa idiopatica o post-ischemica non nota (che segue un infarto che non è stato riconosciuto o trattato), così come a dilatazioni del ventricolo che possono seguire infezioni virali o l’esposizione a tossine.

In generale, le cause di uno scompenso cardiaco a frazione di eiezione ridotta (<40%) sono:

  • malattia coronarica: infarto miocardico, ischemia miocardica; cardiopatia dilatativa post-ischemica;
  • sovraccarico cronico di pressione: ipertensione arteriosa, patologia valvolare ostruttiva;
  • sovraccarico cronico di volume: patologie valvolari ostruttive, shunt intracardiaco, shunt extracardiaco;
  • cardiomiopatia dilatativa non ischemica: malattie genetiche/familiari, malattie infiltrative;
  • danno indotto da farmaci/sostanze tossiche;
  • malattia di Chagas (infezioni da protozoi);
  • disturbi della frequenza e del ritmo: bradiritmie croniche, tachiaritmie croniche.

Le cause di uno scompenso cardiaco a frazione di eiezione preservata (>40-50%) sono:

  • ipertrofia miocardica patologica: primitiva (cardiomiopatia ipertrofica) o secondaria (cardiopatia ipertensiva);
  • invecchiamento;
  • cardiomiopatia restrittiva: patologie infiltrative (amiloidosi, sarcoidosi), malattie da accumulo (emocromatosi);
  • fibrosi miocardica;
  • malattie endomiocardiche.

Le cause di una cardiopatia polmonare sono:

  • cuore polmonare;
  • vasculopatie polmonari.

Gli stati a elevata gittata sono causati da:

  • disturbi metabolici;
  • tireotossicosi;
  • disturbi nutrizionali;
  • eccessiva richiesta di flusso sanguigno;
  • shunt artero-venoso sistemico;
  • anemia cronica.

Cause precipitanti

I soggetti con insufficienza cardiaca sono spesso sufficientemente compensati, asintomatici almeno a riposo e in condizioni cliniche stabili grazie a meccanismi di compenso e/o a un appropriato trattamento farmacologico. Tuttavia diversi fattori, che sopraggiungono in modo più o meno improvviso, possono alterare l’equilibrio (talora precario) raggiunto e causare un aggravamento del quadro clinico, determinando un peggioramento della funzione cardiaca o imponendo al cuore un carico di lavoro supplementare. In questi casi è importante individuare la causa che ha determinato l’aggravamento, perché spesso si tratta di condizioni reversibili che possono essere risolte con una terapia appropriata:

  • stress fisico, psichico, alimentare, ambientale: ogni brusco cambiamento delle condizioni di vita che comporti per il cuore un sovraccarico di lavoro (caldo, freddo, eccesso di sale nella dieta, emozioni, superlavoro ecc.) può rendere manifesto o peggiorare uno scompenso;
  • ipertensione: bruschi aumenti della pressione arteriosa impongono al cuore un significativo aumento del lavoro, che può far precipitare o aggravare uno scompenso;
  • aritmie: la comparsa di aritmie è un evento frequente nei pazienti cardiopatici e può fare precipitare uno scompenso cardiaco in equilibrio precario;
  • aumento della portata cardiaca: la richiesta di un aumento della portata cardiaca, per motivi fisiologici (per esempio, durante una gravidanza) o per lo sviluppo di alcune condizioni patologiche (per esempio, anemizzazione, tireotossicosi), può essere causa di aggravamento o anche del primo manifestarsi di uno scompenso cardiaco prima clinicamente latente;
  • malattie renali: l’insufficienza renale, acuta e cronica, è associata a una ridotta escrezione di sodio, che può esacerbare la ritenzione idrica tipica dello scompenso;
  • embolia polmonare: l’embolia polmonare può determinare un aumento della pressione nel circolo polmonare che si manifesta con un aggravamento di uno scompenso del ventricolo destro;
  • riduzione inappropriata della terapia: la causa più frequente di peggioramento dello scompenso cardiaco è probabilmente un’inappropriata autoriduzione della terapia farmacologica da parte del soggetto; è quindi fondamentale che qualsiasi variazione del trattamento deve sempre essere concordata con il medico curante;
  • assunzione di farmaci controindicati o di sostanze tossiche: l’assunzione di farmaci che riducono la contrattilità cardiaca (come molti farmaci antiaritmici, i calcio-antagonisti,, dosi eccessive di β-bloccanti e alcuni farmaci antineoplastici) o di farmaci che aumentano la ritenzione idrica (come gli estrogeni e i farmaci antinfiammatori, sia steroidei sia non steroidei) sono un’altra causa frequente di peggioramento di uno scompenso cardiaco. Inoltre, lo scompenso può essere aggravato da un’assunzione eccessiva di bevande alcoliche o sostanze tossiche come, per esempio, la cocaina;
  • nuove malattie cardiache: il sovrapporsi di una nuova malattia cardiaca (infarto miocardico, endocardite infettiva, miocardite) alla cardiopatia di base può fare precipitare, spesso in maniera catastrofica, un’insufficienza cardiaca in equilibrio precario.

Edema polmonare acuto

Il quadro clinico tipico dello scompenso cardiaco sinistro retrogrado è quello dell’edema polmonare acuto (o EPA). E’ un quadro drammatico caratterizzato dall’impossibilità del ventricolo sinistro di espellere il sangue in aorta; questo si accumula a monte nel circolo polmonare con conseguente aumento della pressione nei capillari polmonari. Questo causa la formazione di un trasudato che riempie gli alveoli e altera gli scambi gassosi, provocando difficoltà respiratorie e ipossia acuta. L’ipossemia provoca a suo volta un ulteriore deficit funzionale cardiaco, instaurando un circolo vizioso: il cuore, già insufficiente, viene ulteriormente gravato da una scarsa disponibilità di ossigeno, andando incontro ad un’ulteriore sofferenza. Se non si interrompe tempestivamente il circolo vizioso, si va rapidamente verso un esito infausto.

Insufficienza cardiaca destra

Lo scompenso cardiaco destro è meno frequente del sinistro; si presenta principalmente in seguito a:

  • embolia polmonare massiva: l’ostruzione causata dall’embolo a livello delle arterie polmonari causa un ostacolo contro cui lotta il ventricolo destro;
  • infarto del ventricolo destro: molto meno comune dell’infarto del ventricolo sinistro;
  • cuore polmonare: condizione cronica di sovraccarico pressorio del ventricolo destro, secondario ad una patologia polmonare che altera gli scambi gassosi (enfisema, alveolite sclerosante)

Insufficienza cardiaca congestizia

Lo scompenso cardiaco congestizio, detto comunemente insufficienza cardiaca congestizia, è una patologia cronica che interessa entrambi i ventricoli del cuore. Una persistente insufficienza del ventricolo sinistro porta ad un aumento della pressione a livello dei vasi polmonari. In presenza di questo quadro di ipertensione polmonare, il ventricolo destro deve lavorare di più e tende al rimodellamento, dapprima con un’ipertrofia e in seguito, se l’ipertensione persiste,  con una dilatazione. Queste alterazioni della morfologia de l ventricolo destro si associano allo stabilirsi di un’insufficienza ventricolare destra, che si somma alla già presente insufficienza cardiaca sinistra.

 

FONTI:

Medicina interna sistematica, C. Rugarli

Malattie cardiache, Longo-Fauci-Kasper-Hauser-Jameson-Loscalzo

 

Marco Giglia